Ихтиоз. Апісанне, віды і іх сімптомы, дыягностыка, лячэнне і прафілактыка захворвання

Скурнае арагавенне ў хворых ихтиозом можа быць выказана ў рознай ступені: ад ледзь прыкметнай шурпатасці ў мацнейшых змяненняў эпідэрмісу, часам не сумяшчальных з жыццём. Дэрматолагі вылучаюць больш за 25 разнавіднасцяў ихтиоза: некаторыя формы досыць распаўсюджаныя (вульгарны ихтиоз, адзін выпадак на 250 здаровых чалавек), іншыя формы сустракаюцца вельмі рэдка (пласціністы ихтиоз, адзін выпадак на 300 000 чалавек). Самым рэдкім з'яўляецца ихтиоз Арлекіна (ихтиоз плёну) - такія дзеці, як правіла, гінуць ў першыя месяцы жыцця. Ихтиоз часцей за ўсё бывае прыроджаным, і радзей - набытым. Прыроджаны ихтиоз можа прысутнічаць адразу ж пасля нараджэння дзіцяці або праявіцца пазней у дзіцячым узросце. У аснове ўсіх формаў ихтиоза, акрамя набытага ляжыць генная мутацыя. Асноўнай праявай такой мутацыі, якая прыводзіць да развіцця ихтиоза, з'яўляецца парушэнне бялковага абмену, спрыяе назапашванню ў крыві амінакіслот. У выніку ў арганізме парушаюцца ўсе абменныя працэсы, змяняецца тэрмарэгуляцыя, узмацняецца актыўнасць ферментаў у акісляльных працэсах скурнага дыхання. Паступова зніжаецца актыўнасць шчытападобнай залозы, наднырачнікаў і палавых залоз, узнікае дэфіцыт гумаральнага і клеткавага імунітэту, адбываецца парушэнне засваення вітамінаў (асабліва вітаміна А) - усё гэта прыводзіць да запаволення працэсаў адрыньвання арагавелай пласта эпідэрмісу і выклікае з'яўленне ихтиоза. На скуры з'яўляюцца спецыфічныя лускавінкі, паміж якімі запасяцца амінакіслотны комплексы, якія валодаюць «цэментуе» дзеяннем. Таму лускавінкі вельмі шчыльна счэпленыя паміж сабой, і іх аддзялення ад цела вельмі хваравіта. Асноўныя віды ихтиоза і іх сімптомы распаўсюджаным выглядам захворвання з'яўляецца вульгарны (звычайны) ихтиоз. Як правіла, ён выяўляецца ў дзіцяці ва ўзросце да трох гадоў, але часта дыягнастуецца ўжо да чацвёртага месяцу жыцця малога. Спачатку скура становіцца шурпатай і сухі, а неўзабаве пакрываецца дробнымі бялёсымі (часам шаравата-чорнымі) лускавінкамі, якія шчыльна прылягаюць адзін да аднаго. Мацней дзівіцца скура на руках і нагах, а вось локцевыя згібы, падкаленныя ямкі, вобласць падпахавых западзін і пахвінная зона практычна заўсёды застаюцца чыстымі. Пры вульгарным ихтиозе разбуральныя працэсы закранаюць не толькі скуру: валасы становяцца ломкімі, пазногці моцна пластуюцца, з'яўляецца множны карыес. Часам узнікае паражэнне вачэй у выглядзе хранічных кан'юктывітаў (запалення слізістай абалонкі вочы) і ретинитом (запаленне сятчаткі), высокая верагоднасць развіцця блізарукасці. Нізкі імунітэт спрыяе пастаянным інфекцыйных захворванняў, што негатыўна адбіваецца на працы ўнутраных органаў - часцей за ўсё ў людзей з вульгарным ихтиозом адзначаюцца захворванні печані і сардэчна-сасудзістай сістэмы, бранхіяльная астма. Стан скуры хворага паляпшаецца з узростам, а таксама ў летні перыяд і пры падвышанай вільготнасці. У халоднае і сухое надвор'е стан скурных пакроваў пагаршаецца. Існуе мноства іншых разнавіднасцяў ихтиоза. Так, ігольчастым ихтиоз характарызуецца наяўнасцю барадаўчатая рагавых напластаванняў ў выглядзе завостраных шыпоў і іголак. Пры отрубевидным ихтиозе фармуюцца дробныя шараватыя лускавінкі, прымацаваныя да скуры толькі ў сваёй цэнтральнай часткі. Сустракаецца і змеепадобны ихтиоз, пры якім тоўстыя лускавінкі брудна-шэрага колеру шчыльна прылягаюць адзін да аднаго накшталт шчыткоў і нагадваюць змяіную скуру. Часам ихтиоз развіваецца ўжо ўнутрычэраўна на 4-5 месяцы цяжарнасці (ихтиоз Арлекіна). Скура такіх дзяцей ужо пры нараджэнні пакрыта цёмнымі тоўстымі (да 1 см у таўшчыню) рагавымі шчыткамі. Луска разнастайныя па форме, гладкія або вышчэрбленыя, а скура паміж імі пакрыта расколінамі і баразёнкамі. За высокай шчыльнасці лускавінак ротавая адтуліна маляняці або моцна расцягнута або рэзка сужено так, што ў яго ледзь праходзіць зонд для кармлення. Вушныя адтуліны і вякі дэфармаваны, могуць прысутнічаць анамаліі шкілета (часцей за ўсё Касалапаў, косорукостью), часам адсутнічаюць ногцевыя пласціны. Такія дзеці ці ўжо нараджаюцца мёртвымі ці паміраюць у першыя дні пасля нараджэння з-за несумяшчальных з жыццём анамалій. Акрамя ихтиоза, абумоўленых генетычнымі прычынамі, існуе і набыты ихтиоз. Ён развіваецца пры некаторых злаякасных пухлінах, парушэннях абмену рэчываў, харчовых засмучэннях ці з прычыны медыкаментознай тэрапіі. Праявы набытага ихтиоза падобныя на сімптомы вульгарнага ихтиоза. Дыягностыка Для дыягностыкі ихтиоза у большасці выпадкаў дастаткова клінічных праяў. Пры пэўнай сямейным анамнезе (калі хто-небудзь з бліжэйшых сваякоў хворы прыроджаным ихтиозом) выконваюць прэнатальнай дыягностыку. Для гэтага робяць плот скуры плёну паміж 19 і 21 тыднямі цяжарнасці - у выпадках наяўнасці захворвання ў плёну вызначаецца патаўшчэнне рагавога пласта, чаго ў норме быць не павінна. Таксама пры падазрэннях на прыроджаны ихтиоз плёну (плод Арлекіна) праводзіцца аналіз амниотической вадкасці (околоплодных вод, у якіх знаходзіцца эмбрыён) - у выпадку пацверджання дыягназу рэкамендуецца перапыненне цяжарнасці. Лячэнне ихтиоза залежнасці ад цяжару захворвання лячэнне ихтиоза праводзіцца амбулаторна або ў стацыянары. Вялікае значэнне ў тэрапіі ихтиоза мае вітамінатэрапія: хворым прызначаюцца шматразовыя курсы вітамінаў А, Е, У, а таксама аскарбінавая і нікацінавая кіслата. Таксама важна паступленне ў арганізм вітаміна U, які спрыяе змякчэнні лускавінак. Вітамін U не здольны самастойна утварацца ў арганізме, таму ён павінен у значных колькасцях паступаць з ежай (капуста, пятрушка, лук, салера, спаржа). Для ўмацавання супраціўляльнасці арганізма праводзяць перыядычнае лячэнне імунамадулюючыя прэпаратамі з гэтай жа мэтай паказана пераліванне плазмы крыві. Мясцовая тэрапія мяркуе прыняцце ваннаў з растворам перманганата калія (марганцоўкі) і змазвання скурных пакроваў дзіцячым крэмам з даданнем у яго вітаміна А. Таксама спрыяльна ўплываюць на стан скуры ванны з марской соллю і крухмалам. У некаторых выпадках паказана ультрафіялетавае апрамяненне ў субэритемных дозах (гэта значыць у дозах, не выклікаюць пачырваненне скуры). Станоўчы эфект на хворага аказваюць знаходжання на моры, мулаватыя і тарфяныя бруду, сонечныя ванны, адпачынак на курортах з сульфидными і вуглякіслымі ваннамі. У цяжкіх выпадках, а таксама пры прыроджаных ихтиозе плёну адразу ж прызначаюць гармонатэрапію і вітаміны ў вялікіх дозах. Пасля паляпшэння стану хворага прыём гармонаў паступова скарачаюць да мінімальнай падтрымлівае дозы. Тэрапія набытага ихтиоза складаецца ў ліквідацыі прычын яго ўзнікнення (гэта значыць, у лячэнні асноўнага захворвання). Прагноз ихтиоза, нават яго лёгкіх формаў, неспрыяльны. Гэта звязана з далучэннем сістэмных паталогій і прагрэсаванне парушэнні абмену рэчываў, што, у сваю чаргу, прыводзіць да розных ускладненняў. Прафілактыка Галоўнай прафілактыкай ихтиоза з'яўляецца кансультаванне ў дактароў - генетыкаў да цяжарнасці з мэтай вызначэння ступені генетычнай рызыкі (асабліва важна, калі бліжэйшыя сваякі хворыя ихтиозом). Калі ж падчас цяжарнасці пры аналізе амниотической вадкасці дыягнастуецца ихтиоз плёну (ихтиоз Арлекіна), то вялікая верагоднасць нараджэння мёртвага дзіцяці - у такіх сітуацыях жанчыне паказана штучнае перапыненне цяжарнасці. Парах, якія маюць высокі рызыка нараджэння дзіцяці з ихтиозом плёну, рэкамендуецца ўстрымацца ад цяжарнасці на карысць ўсынаўлення дзяцей-сірот. Артыкул абаронена законам аб аўтарскіх і сумежных правах. Пры выкарыстанні і перадруку матэрыялу спасылка на партал пра здаровы лад жыцця hnb. com. ua абавязковая