медуллярной рак шчытападобнай залозы - генетычныя тэсты - Лячэнне ў Ізраілі. Цэны

Медуллярной рак шчытападобнай залозы - генетычныя тэсты Шчытападобная жалеза орган, структура якога прадстаўлена ?? самастойнымі клеткавымі групамі, якія валодаюць рознымі марфалагічнымі, гистохимическими і функцыянальнымі асаблівасцямі. У шчытападобнай залозе існуюць два асноўных тыпу клетак, сінтэзуюцца гармоны. Пераважная большасць такіх клетак складаюць эпітэліяльныя клеткі фалікулаў (А-клеткі), якія забяспечваюць адукацыю ў фалікулах коллоида (тиреоиглобулина). Коллоид ўтрымлівае гликопротеиды: тыраксін і трійодтіроніна. Другім тыпам клетак з'яўляецца парафолликулярные клеткі (С-клеткі), якія прадукуюць кальцитонин. Яшчэ адзін від эпітэліяльных клетак, з'яўляецца за некалькі гадоў да заканчэння палавога созревния гэта оксифильные клеткі або клеткі ашкинази (У-клеткі). Функцыянальнае значэнне клетак ашкинази доўгі час было невядома, аднак гэтыя клеткі па сваіх гистохимическим уласцівасцях блізкія да клетак АПУД-сістэмы (эндакрыннай сістэмы) і сінтэзуюць серотонін. Дыягностыка раку шчытападобнай залозы па аналізах крыві Парафолликулярные З-клеткі шчытападобнай залозы сінтэзуюць пераважна кальцитонин. Менавіта з гэтых парафолликулярных С-клетак развіваецца медуллярной рак шчытападобнай залозы. Важна! Пухліна, як і нармальныя З-клеткі, захоўвае здольнасць вырабляць кальцитонин, змест якога ў крыві ў пераважнай колькасці хворых у шмат разоў перавышае норму. За апошнія дзесяцігоддзі ў Ізраілі дзякуючы развіццю малекулярнай і клінічнай онкогенетики, істотна змяніліся погляды на пытанні патагенезу, дыягностыкі і лячэння гэтага захворвання. У цяперашні час у клінічнай анкалогіі вялікае значэнне набываюць медыка-генетычныя даследаванні, якія спрыяюць глыбей зацікавіцца сутнасць опухолевых захворванняў. Медуллярной рак шчытападобнай залозы можа узнікаць спантанна або як частка сіндрому множнай эндакрыннай неоплазии тыпу MEN 2. Гэта сямейны ракавы сіндром, спадчыннай па аўтасомна-дамінантным тыпе. Этыялагічным фактарам захворванняў з сіндромамі неоплазии ёсць успадкаваныя мутацыі ў протоонкогенах RET. У сусветнай практыцы няма адзінага меркавання на тэрапеўтычныя падыходы для носьбітаў RET- мутацый. Недастаткова вывучаны мутацыі RET протоонкогена пры спарадычны формай медуллярной раку шчытападобнай залозы. Сімптомы рака шчытападобнай Клінічныя праявы медуллярной рака часта не адрозніваюцца ад такіх пры іншых марфалагічных формах раку шчытападобнай залозы, але па шэрагу прыкмет, такіх як хуткае павелічэнне пухліны ў шчытападобнай залозе або лімфатычных вузлоў шыі, ўтвараюць балючыя кангламераты, далучэнне ахрыпласці ў шэрагу выпадкаў і цяжкасць дыхання даюць падставу западозрыць наяўнасць больш злаякаснай па плыні формы наватворы, у тым ліку медуллярной рака. Асаблівасці пухліны медуллярной рак шчытападобнай залозы, або медуллярной карцынома, гэта злаякасная пухліна, якая развіваецца ў тканінах шчытападобнай залозы. Дадзены тып рака з'яўляецца гарманальна актыўнай пухлінай. Пухліна сакрэтуюць шэраг гармонаў (кальцитонин, простагландын, серотонін), што ў сваю чаргу праяўляецца яркімі клінічнымі сімптомамі. Йодотерапии лячэння радыеактыўным ёдам пры медуллярной карцынома не ўжываецца, паколькі парафолликулярные клеткі не валодаюць здольнасцю актыўна засвойваць і назапашваць ёд. Скрынінг медуллярной раку шчытападобнай залозы Клінічная онкогенетики новае, актыўна развіваецца напрамак у сучаснай ізраільскай медыцыне. У апошнія гады выяўлення спадчыннага медуллярной раку шчытападобнай залозы палегчыў дзякуючы прамому генетычнаму аналізу RET-протоонкогена, што выконваецца ў нашых клініках. Паколькі практычна для ўсіх хворых медуллярной на рак шчытападобнай характэрны павышаны ўзровень кальцитонина ў сыроватцы крыві, яго даследавання ў хворых і іх бліжэйшых сваякоў з'яўляецца каштоўным дыягнастычным тэстам. Біяхімічнае даследаванне зыходнага індывідуальнага ўзроўню кальцитонина (базальнога і камбінаваныя з нагрузкай пентагастрином) дазваляе выяўляць схільнасць да развіцця гэтага захворвання ў сваякоў хворых з сем'яў з спадчынным медуллярной РЩЖ. Прафілактыка раку шчытападобнай Вельмі важна пры наяўнасці сямейнай гісторыі анкалагічных захворванняў прыехаць у Ізраіль для генетычнага тэсціравання і кансультацыі. Многія тыпы рака ўжо можна прадухіліць, навука не стаіць на месцы - нашы лекары прыкладаюць усе сілы для дапамогі пацыентам! Клінічныя рэкамендацыі пры пацверджаных генетычных адхіленнях. Паводле сучасных клінічным рэкамендацый, ў бессімптомныя носьбітаў паталагічных мутацый гена RET апраўдана прафілактычнае выдаленне шчытападобнай залозы. У носьбітаў мутацый гена RET з сем'яў з сіндромам Мэн-2А рэкамендуецца правядзенне татальнай тиреоидэктомии з 5-гадовага ўзросту. У сем'ях з сіндромам Мэн-2В рэкамендуюць праводзіць тиреоидэктомию ў яшчэ больш раннім узросце, так як у дзяцей з гэтай формай захворвання метастазы могуць развівацца вельмі рана. Пры правядзенні татальнай тиреоидэктомии ў дзяцей існуе такі ж рызыка развіцця пасляаперацыйных ускладненняў, як і ў дарослых, аднак замяшчальная тэрапія гіпатэрыёзу тіреоідных прэпаратамі простая і не мае аддаленых неспрыяльных наступстваў. У выпадку сямейнага медуллярной рака шчытападобнай залозы, пытанне аб аператыўным умяшанні вырашаецца індывідуальна, паколькі працягу захворвання пры гэтым сіндроме менш агрэсіўна, клінічныя праявы ўзнікаюць ва ўзросце 30-40 гадоў. Высокачуллівая ранняя малекулярная дыягностыка Мэн-2-сіндромаў дазваляе выявіць пацыентаў з групы рызыкі да з'яўлення ў іх клінічных і біяхімічных прыкмет развіцця медуллярной рака. Лячэнне медуллярной рака шчытападобнай ў Ізраілі Асноўным метадам лячэння медуллярной раку шчытападобнай залозы з'яўляецца хірургічны (аперацыя). Дадзены тып пухліны дрэнна рэагуе на апрамяненне і стандартную тэрапію аднак ужо ёсць шэраг прэпаратаў, значна стрымліваюць рост ракавых клетак нават пры распаўсюджанай працэсе. Як і ўсе аперацыі, аперацыі на шчытападобнай залозе з'яўляюцца найбольш паспяховымі, калі выконваюцца спецыялістамі з вялікім вопытам работы ў гэтай галіне. Менавіта да такога спецыяліста, ЛОР анколага, мы накіруем пацыента з ракам шчытападобнай. Прамянёвая тэрапія Апрамяненне пры раку шчытападобнай залозы выкарыстоўваецца вельмі рэдка. Прамянёвая тэрапія можа быць паказана пры анапластическом або мадулярнае выглядзе рака, так як яны не падвяргаюцца радиойодотерапии. Радыётэрапіі ліквідуе ракавыя клеткі і блакуе метастатический працэс. У самастойным варыянце прамянёвая тэрапія ў выглядзе телегамматерапия на вобласць шыі і міжсцення можа быць выкарыстана толькі ў якасці паліятыўнага метаду лячэння. У апошні час пашыраюцца магчымасці радыенукліднай дыягностыкі і лячэння мазгавых карцыном. Замяшчальная гарманальная і адъювантная процівоопухолевой тэрапія Укараненне ў клінічную практыку сучасных цяжкіх прэпаратаў пашырыла магчымасці хірургаў у галіне радыкальнага лячэння хворых з карцынома шчытападобнай залозы. Пасля хірургічнага ўмяшання, часцей за ўсё ў аб'ёме тиреоидэктомии, усіх пацыентаў з медуллярной карцынома шчытападобнай залозы праводзіцца замяшчальная тэрапія тіреоідных прэпаратамі пад кантролем ўзроўню ТТГ ў крыві ў межах 0,5-1,5 м МЕ / л. Медуллярной карцынома ставіцца да катэгорыі наватвораў, на існуючыя супрацьпухлінны прэпарат не аказваюць выяўленага тэрапеўтычнага дзеяння. Так, пры папіллярные і фалікулярныя рака з дапамогай гарманальных прэпаратаў зніжаюць колькасць ТТГ, што дапамагае пазбегнуць паўторных праяў рака. Пры іншых тыпах пухлін гэты від лячэння дапамагае падтрымаць неабходны ўзровень гармонаў. Перавагі лячэння рака шчытападобнай ў Ізраілі Генетычнае тэставанне. Пры пастаноўцы дыягназу "медуллярной рак шчытападобнай залозы" пацыент і яго сваякі могуць выканаць аналіз крыві на вызначэнне носьбіцтва гена, які выклікае рак. Якасная і хуткая дыягностыка. У многіх выпадках диагносцирована рак шчытападобнай НЕ дообследоваться і сам дыягназ недакладны. Сканіраванне на прадмет магчымага метастазірованія на апараце ПЭТ-КТ. Гэты метад дазваляе распазнаць пухліны вельмі малых памераў, а таксама вызначыць наяўнасць і распаўсюджанасць метастазаў. Індывідуальны падыход у лячэнні. У Ізраілі пры лячэнні раку шчытападобнай залозы лекар можа адысці ад аднаго пратакола лячэння і выкарыстоўваць камбінацыю некалькіх пратаколаў, калі палічыць гэта больш эфектыўным. Прагноз медуллярной карцынома па сваім клінічнаму плыні агрэсіўны у параўнанні з папіллярные і фалікулярныя карцынома. Пухліна мае больш выяўленыя лакальныя інвазівные ўласцівасці, характарызуецца раннім регіонарные (да 70%) і выдаленым (да 35%) метастазірованія з пераважнай паразай міжсцення, лёгкіх, печані, радзей костак шкілета, галаўнога мозгу. Выжывальнасць пацыентаў з мазгавым рака шчытавіцы шмат у чым залежыць ад адэкватнасці аператыўнага ўмяшальніцтва, якое прадугледжвае татальную тиреоидэктомию з двухбаковым выдаленнем шыйных лімфавузлоў. Татальная тиреоидэктомия паказана як пры спадчынных, так і пры спарадычных формах медуллярной рака. Выдаленне лімфатычных вузлоў паказана ў сувязі з тым, што метастазы ў іх вызначаюцца ў 10% выпадкаў пры дыяметры першаснай пухліны менш за 1 см і ў 90% выпадкаў пры пальпируемой пухліны. Неабходна двухбаковае выдаленне лімфавузлоў і клятчаткі як пярэдняй, так і латэральных абласцей шыі. У Ізраілі выжывальнасць пацыентаў з ракам шчытападобнай залозы перавышае 96%.