Дыфузны таксічны валлё ў дзяцей | Сімптомы і лячэнне дыфузнага таксічнага валля | iLive. Я жыву! Выдатна! :)

Код па МКБ-10 Е05.0 тырэятаксікозе з дыфузным валлём. Прычыны дыфузнага таксічнага валля тиреостимулирующего антыцелы звязваюцца з рэцэптарамі да ТТГ на тиреоцитах, пры гэтым актывуецца працэс, у норме запускаецца ТТГ - сінтэз тіреоідных гармонаў. Пачынаецца аўтаномная дзейнасць шчытападобнай залозы, не якое паддаецца цэнтральнай рэгуляцыі. Захворвання лічаць генетычна дэтэрмінаваных. Вядома, што выпрацоўка тиреостимулирующих антыцелаў абумоўлена ?? антигенспецифическую дэфектам клеткавай супрессии. Правакацыйным фактарам да адукацыі тиреостимулирующих імунаглабулінаў можа служыць інфекцыйнае захворванне або стрэс. Пры гэтым у большасці хворых выяўляюць працягла дзейсны стымулятар шчытападобнай залозы. Патагенез дыфузнага таксічнага валля Лішак тіреоідных гармонаў прыводзіць да раз'яднання дыхання і фасфаралявання ў клетцы, павышаюцца цеплапрадукцыі, хуткасць ўтылізацыі глюкозы. актывуюцца глюконеогенез і ліполіз. Узмацняюцца катаболические працэсы, развіваюцца дыстрафія міякарда, печані, мышачнай тканіны. Развіваецца адносная недастатковасць глюкакартыкоідаў, палавых гармонаў. У развіцці захворвання вылучаюць тры стадыі. I. даклінічных стадыя. У арганізме назапашваюцца антыцелы, клінічныя сімптомы адсутнічаюць. II. Эутиреоидного стадыя. Прагрэсіўна нарастае гіперплазія шчытападобнай залозы, тіреоідных гармоны ў крыві не перавышае нармальных велічынь. III. Гипертиреоидных стадыя суправаджаецца марфалагічна лимфоцитарной інфільтрацыі шчытападобнай залозы, імуналагічныя рэакцыямі, цитолизом. З'яўляюцца клінічныя сімптомы. Сімптомы дыфузнага таксічнага валля Вылучаюць тры групы сімптомаў: мясцовыя сімптомы - валлё; сімптомы, звязаныя з гиперпродукцией тіреоідных гармонаў; сімптомы, абумоўленыя спадарожнымі аутоіммунных захворванняў. Шчытападобная жалеза значна павялічана, як правіла, павелічэнне прыкметна пры аглядзе. Пры пальпацыі вызначаецца шчыльная кансістэнцыя, над залозай выслухоўваюцца сасудзістыя шумы. Сімптомы, абумоўленыя тырэятаксікозам, нарастаюць паступова на працягу некалькіх месяцаў. Дзіця становіцца плаксівым, эмацыйна няўстойлівым, раздражняльным, парушаецца сон. Пры аглядзе звяртае на сябе ўвагу гладкая аксаміцістая скура, бывае пігментацыя, асабліва ў галіне стагоддзе. Падвышаны потлівасць, часта адзначаецца цягліцавая слабасць. Апетыт павышаны, але пры гэтым дзіця прагрэсіўна худнее. З'яўляюцца тремор пальцаў рук, падвышаная рухальная актыўнасць. Характэрныя тахікардыя ў спакоі і павышэнне пульсавага артриального ціску. Адзначаюць часты крэсла, часам выяўляюць гепатомегаліей. У дзяўчынак сустракаецца аменарэя. Симпатикотония правакуе з'яўленне вочных сімптомаў: сімптом Грэф - агаленне ўчастка склеры над вясёлкавай абалонкай пры поглядзе ўніз, сімптом Мёбіуса - слабасць канвергенцыі вочных яблыкаў, сімптом фон Штелльвага - рэдкая мігценне, сімптом Дальримпля - шырока раскрытыя вочныя шчыліны і інш. Тырэятаксікоз залежнасці ад выказваньня тахікардыі дзеляць на тры ступені: I ступень - ЧСС павышана не больш чым на 20%; II ступень - ЧСС павышана не больш чым на 50% III ступень - ЧСС павышана больш чым на 50%. Спадарожныя тырэятаксікозе аутоіммунные захворвання ўключаюць эндакрыннай офтальмопатии, претибиальная микседему, цукровы дыябет, ювенільны поліартрыт. Эндакрыннай офтальмопатии часцей за іншых назіраецца пры дыфузным таксічным валлі. Яна абумоўлена ?? адукацыяй антыцелаў да мембране вокарухальных цягліц і іх лимфоцитарнои інфільтрацыі, якая распаўсюджваецца і на ретробульбарные абалоніну. Пры гэтым узнікаюць ацёк, гіперпігментацыя стагоддзе, экзофтальм. Ўскладненні дыфузнага таксічнага валля Пры адсутнасці лячэння ў хворага можа развіцца тиреотоксический крыз. Пры гэтым павышаецца тэмпература, узнікаюць рухальная неспакой або апатыя, ваніты, прыкметы вострай сардэчнай недастатковасці, кома. Дыягностыка дыфузнага таксічнага валля дыягностыка заснавана на клінічных дадзеных і вызначэнні зместу тіреоідных гармонаў у крыві. Пры гэтым адзначаюць наступныя змены: Т3 і Т4, у сыроватцы крыві павышаны, а ТТГ паніжаны - у 70% хворых; Т3 падвышаны, Т4 нармальны, ТТГ паніжаны - у 30% хворых; антыцелы да рэцэптараў ТТГ ў сыроватцы крыві; ўтрыманне халестэрыну і бэта-ліпопротеідов у сыроватцы крыві зніжаны; адносны лимфоцитоз ў клінічным аналізе крыві падвышанае ўтрыманне іянізаванага кальцыя ў сыроватцы крыві; ЭКГ - тахікардыя, павелічэнне вальтажу зубцоў. Дыферэнцыяльны дыягназ дыферэнцыяльнай дыягностыкі варта праводзіць з вегето-сасудзістай дыстаніі, пры якой тахікардыя і эмацыянальны ўзбуджэнне носяць непастаянны характар. Гіпертіреоз таксама можа развівацца пры іншых захворваннях шчытападобнай залозы. Да іх ставяцца - востры гнойны і подострой тырэяідыт, аутоіммунный тырэяідыт, функцыянальна актыўныя вузлы шчытападобнай залозы. Лячэнне дыфузнага таксічнага валля Мэта лячэння заключаецца ў ліквідацыі праяў гипретиреоза і нармалізацыі узроўняў тіреоідных гармонаў. Ўжываюць медыкаментозны і хірургічны спосабы лячэння. Пачатковая тэрапія заснавана на ўжыванні прэпаратаў, якія валодаюць тиреостатическими эфектам. Тиамазол прызначаюць на працягу 1,5-2,5 года. Стартавая доза тиамазола складае 0,5-0,7 мг / кг у суткі ў залежнасці ад цяжару тырэятаксікозе ў тры прыёму. Кожныя 10-14 дзён дозу зніжаюць да падтрымлівае. Якая падтрымлівае доза складае 50% пачатковай. У большасці хворых тармажэння сакрэцыі тыраксіну тиамазолом прыводзіць да гіпатэрыёзу і павышэнню ўзроўню ў крыві ТТГ. У сувязі з гэтым праз 6-8 тыдні ад пачатку лячэння прыём тиреостатиков пажадана камбінаваць з прызначэннем левотироксина для падтрымкі эутиреоза і прадухілення зобогенных эфекту ТТГ. Пры непераноснасці тиреостатиков, неэфектыўнасці кансерватыўнага лячэння, пры наяўнасці вузлоў у шчытападобнай залозе паказаная субтотальная струмэктомия. Прагноз пры дыфузным таксічным валлі Пасля медыкаментознага лячэння працягласцю больш за 1,5 года рэмісія надыходзіць у 50% хворых. У паловы хворых з рэмісіі тырэятаксікоз рэцыдывуе. Доказам дасягненні рэмісіі служыць знікненне працяжнік-стымулюючых аутоантител ў крыві. Індывідуальны прагноз ў хворых з дыфузным таксічным валлём залежыць ад цяжару аутоіммунного паразы шчытападобнай залозы і не залежыць ад ужывальнага антитиреоидного сродкі. Камбінаванае лячэнне тиамазолом і левотироксином на працягу доўгага часу і працягу тэрапіі левотироксином пасля адмены тионамидов памяншае верагоднасць рэцыдыву тырэятаксікозе.