Вострая надпочечниковая недастатковасць | Сімптомы і лячэнне вострай надпочечниковой недастатковасці | iLive. Я жыву! Выдатна! :)

Прычыны вострай надпочечниковой недастатковасці ў дзяцей першых 3 гадоў жыцця з прычыны анатама-фізіялагічнай няспеласці наднырачнікаў вострая надпочечниковая недастатковасць можа развіцца пры ўздзеянні нават нязначных экзагенных фактараў (стрэсы, ВРВІ, інфекцыйныя захворванні і інш.). Развіццём вострага гипокортицизма суправаджаюцца такія стану, як прыроджаная дысфункцыя кары наднырачнікаў, хранічная надпочечниковая недастатковасць, двухбаковае кровазліццё ў наднырачнікі, у тым ліку сіндром Уотерхауса-Фридериксена пры менингококцемии. Вострую надпочечниковую недастатковасць назіраецца пры аутоіммунных адреналите, трамбозе надпочечниковой вены, прыроджаных пухлінах наднырачнікаў, сухотах, герпесе, дыфтэрыі, цитомегалии, таксаплазмоз. листериозе. Да вострага Гипокортицизм можа прывесці лячэнне антыкаагулянтамі, адреналэктомия, вострая гипофизарная недастатковасць, адмена ГКС. У перыяд нованароджанасці гипокортицизм - следства радавой траўмы наднырачнікаў, як правіла, пры родах ў тазавай предлежании. Патагенез вострай надпочечниковой недастатковасці Пры вострай надпочечниковой недастатковасці з-за адсутнасці сінтэзу глюко- і минералокортикоидов адбываецца страта іёнаў натрыю і хларыдаў, памяншэння ўсмоктвання іх у кішачніку, што прыводзіць да дэгідратаціі і другасным пераходу вады з пазаклеткавай прасторы ў клетку. У сувязі з рэзкім абязводжваннем памяншаецца аб'ём цыркулявалай крыві і развіваецца шок. Канцэнтрацыя калію ў сыроватцы крыві, у міжклеткавай вадкасці і ў клетках падвышаецца і прыводзіць да парушэння здольнасці міякарда. Пры адсутнасці глюкакартыкоідаў развіваецца гіпаглікемія, памяншаюцца запасы глікагену ў печані і цягліцах. Характэрна зніжэнне фільтрацыйнай і реабсорбционной функцыі нырак. Пры сіндроме Уотерхауса-Фридериксена развіваецца бактэрыяльны шок, вядучы з вострага судзінкавага спазму, некрозы і кровазліццяў ў корковый і мазгавой пласты наднырачнікаў. Паразы наднырачнікаў могуць быць очаговые і дыфузнымі, некратычнымі і гемарагічным. Сімптомы вострай надпочечниковой недастатковасці Пачатковыя сімптомы вострай надпочечниковой недастатковасці: адынамія, цягліцавая гіпатанія, прыгнёт рэфлексаў, бледнасць, анарэксія, зніжэнне артэрыяльнага ціску, тахікардыя, олигурия, нелокализованные болі ў жываце рознай інтэнсіўнасці, уключаючы сіндром вострага жывата. Без лячэння хутка прагрэсуе гіпатанія, з'яўляюцца прыкметы парушэння мікрацыркуляцыі ў выглядзе акроцианоза, «мармуровасці» скурных пакроваў. Тоны сэрцы глухія, пульс ніткападобны. Ўзнікае ваніты, часты вадкі крэсла, якія прыводзяць да эксикозу і анурыі. Клінічная карціна аж да комы разгортваецца даволі раптоўна, часам без якіх-небудзь продромальных з'яў (двухбаковае кровазліццё ў наднырачнікі рознага генезу, сіндром адмены ГКС). Значна радзей так манифестирует аддисонова хвароба (вокамгненная форма), выключна рэдка - цэнтральныя формы надпочечниковой недастатковасці. Востры гипокортицизм на фоне інфекцыйнага захворвання суправаджаецца развіццём рэзкага цыянозу, дыхавіцы, курчаў, часам - петехиальной сыпу на скуры. Для дэкампенсацыі хранічнай надпочечниковой недастатковасці характэрныя паступовае, на працягу тыдня і больш, узмацненне пігментацыі скурных пакроваў, агульнай слабасці, страта апетыту, млоснасць, пачашчаецца ваніты, боль у жываце. Развіваюцца адынамія, выяўленая дэпрэсія, прастрацыя, і пры нарастаючай сардэчна-сасудзістай недастатковасці хворы ўпадае ў каму. Дыягностыка вострай надпочечниковой недастатковасці Развіццё надпочечниковой недастатковасці верагодна ў любога востра хворага дзіцяці, асабліва ранняга ўзросту, з з'явамі шоку, калапсу, частым пульсам слабога напаўнення. Захворвання магчыма і ў дзяцей з прыкметамі недастатковага харчавання, якія адстаюць у развіцці, з гіпертэрміяй, гіпаглікеміяй і курчамі. Для хранічнай надпочечниковой недастатковасці характэрная гіперпігментацыя ў галіне разгінальных і буйных зморшчын, вонкавых палавых органаў, па белай лініі жывата, ареол. Дыферэнцыяльны дыягназ праводзяць з кішачнымі інфекцыямі, атручваннямі, каматозны стан рознага генезу, вострымі хірургічнымі захворваннямі органаў брушнай паражніны, пилоростенозом. Вывядзення прадукта праз і ваніт з першых дзён жыцця магчымыя пры дисахаридазной недастатковасці, мальабсорбцыі глюкозы-галактозы, паталогіі ЦНС гіпаксічная, траўматычнага або інфекцыйнага генеза, сольтеряющей форме адреногенитального сіндрому. Няправільнае, а тым больш гермафродитные, будынак геніталій заўсёды павінна быць падставай для выключэння розных варыянтаў прыроджанай дысфункцыі кары наднырачнікаў. Неэфектыўнасць якая праводзіцца інфузійных тэрапіі з ужываннем вазопрессоров ў дзяцей з востра якія ўзніклі захворваннямі звычайна паказвае на надпочечниковую прыроду крызісу. Мінімальная дыягнастычнае абследаванне пры падазроне на вострую надпочечниковую недастатковасць ўключае вызначэнне электралітаў сыроваткі крыві (гипонатриемия, гипохлоремия, гиперкалиемия). Гипонатриемия і гиперкалиемия, па дадзеных экспрэс-аналізу электралітаў, характэрныя для минералокортикоидной недастатковасці, а ізаляваная гипонатриемия можа быць адным з праяў глюкакартыкоіднай недастатковасці. Характэрны гарманальны профіль пры вострай надпочечниковой недастатковасці: зніжэнне ўзроўню кортізола і / або альдостерона ў сыроватцы крыві, а таксама ўзроўню 17-оксипрогестерона ў сыроватцы крыві. Змест АКТГ павышаны пры першасным Гипокортицизм і зніжаны - пры другасным. Акрамя таго, у мачы адзначаюць нізкі ўзровень 17-ГКС і 17-КС. На ЭКГ пры гиперкалиемии - жалудачкавай Экстрасісталія, расшчапленне зубца Р, двуфазность зубец Т з першай адмоўнай фазай. УГД наднырачнікаў выяўляе наяўнасць кровазліццяў, або Гіпаплазія. Дыферэнцыяльная дыягностыка Дыферэнцыяльны дыягназ праводзяць з каматознага стану рознага генезу. вострымі хірургічнымі захворваннямі органаў брушнай паражніны. Лячэнне вострай надпочечниковой недастатковасці лячэнне вострай надпочечниковой недастатковасці праводзяць у аддзяленні рэанімацыі. Для карэкцыі гіпаглікеміі і страты солі ўводзяць натрыю хларыд 0,9% і 5% раствор глюкозы - дзецям да 1 года ў суадносінах 1: 1, дзецям старэй гады - фізіялагічны раствор, які змяшчае 5% глюкозы. Адначасова ўводзяць вадараспушчальны прэпарат гідрокорцізоном нутравенна капежна па 10-15 мг / кг масы цела ў суткі. Можна імгненна ўвесці палову сутачнай дозы, затым палову дозы размеркаваць раўнамерна на працягу сутак. Варта памятаць, што празмернае ўвядзенне прэпаратаў, якія змяшчаюць натрый, у спалучэнні з высокімі дозамі минералокортикоидов можа спрыяць развіццю ацёку мозгу, лёгкіх, артэрыяльнай гіпертэнзіі з нутрачарапнога кровазліццямі. У сувязі з гэтым неабходны дбайны кантроль артэрыяльнага ціску і канцэнтрацыі іёнаў натрыю ў плазме крыві. Недастатковае ўвядзенне глюкозы на фоне высокіх доз ГКС спрыяе развіццю метабалічнага ацыдоз. Неадкладная дапамога пры вострай надпочечниковой недастатковасці Пры выяўленых клінічных прыкметах эксикоза у першую чаргу неабходна правесці інфузійных тэрапію ў аб'ёме узроставай сутачнай патрэбы. Хуткасць ўвядзення інфузійных раствораў (0,9% раствор натрыю хларыду і 5-10% раствор глюкозы - у дачыненні да 1: 1, плазма, альбумін 10%) апасродкавана велічынямі артэрыяльнага ціску і пры шокавых парушэннях гемадынамікі вар'іруе ад 10-20 да 40 мл / (кгхч) і больш, з падключэннем ў неабходных выпадках вазопрессоров і прэпаратаў инотропной падтрымкі: мезатон 10-40 мкг / кгхмин), добутамин або допаміна ад 5-8 мкг / (кгхмин) да 15 мкг / (кгхмин) у дзяцей ранняга ўзросту, а таксама адрэналін - 0,1-1 мкг / кгхмин). У выпадку цяжкага ацыдоз (р Н 7,2) пад кантролем паказчыкаў кіслотна-асноўнага стану ўводзяць раствор натрыю гідракарбанату (з улікам be). пры вострай надпочечниковой недастатковасці супрацьпаказана прызначэнне любых інфузійных асяроддзяў, якія змяшчаюць калій. як толькі з'яўляецца магчымасць аральнай регідратацыі, інфузійных тэрапію спыняюць. стартавая доза гідрокорцізоном сукцината (Солу-КОРТЕФ) складае 10-15 мг / кг, преднізолона - 2,5-7 мг / кг. у першыя суткі лячэння праводзяць па наступнай схеме: 10% раствор глюкозы - 2-4 мл / кг (пры ўзроўні глікеміі 0,9% раствор натрыю хларыду - 10-30 мл / кг гідракартызон нутравенна (50 мг у 50 мл 0,9 % раствор натрыю хларыду) 1 мл / г - нованароджаныя, 2 мл / г - дзеці дашкольнага ўзросту, 3 мл / г - школьнікі; гидрокотизон нутрацягліцава (2-3 ўвядзення): 12,5 мг - дзецям да 6 мес, 25 мг - ад 6 месяцаў да 5 гадоў, 50 мг - пацыентам 5-10 гадоў, 100 мг - старэйшыя за 10 гадоў. на другія суткі: гідракартызон ўводзяць нутрацягліцава - 50-100 мг (2-3 ўвядзення) дезоксикортикостерона ацэтат ( дезоксикортон), аднаразова - 1-5 мг. пераход з ўнутрывеннага на нутрацягліцава ўвядзенне магчыма адразу пасля знікнення микроциркуляторных парушэнняў. далейшым, пры адсутнасці клінічных і лабараторных прыкмет вострай надпочечниковой недастатковасці, дозу зніжаюць на 30-50% з адначасовым змяншэннем кратнасці ін'екцый - кожныя 2-3 сут да якая падтрымлівае дозы, з наступным перакладам на энтэральны прэпараты ў эквівалентных дозах. пры выкарыстанні преднізолона энтэральны минералокортикоид 9 фторкортизон прызначаюць ва ўзроставых дозах адразу пасля спынення ваніт. калі ўводзіцца гідракартызон, то 9-фторкортизоном прызначаюць, як правіла, толькі пасля дасягнення якая падтрымлівае дозы гідрокорцізоном. пры сіндроме Уотерхауса-Фридериксена, нягледзячы на ??цяжар стану, недастатковасць наднырачнікаў, як правіла. транзістарных, і няма дэфіцыту минералокортикоидов, таму ўжываюць толькі ГКС на працягу 1-3 сутак, арыентуючыся на стан гемадынамікі. замяшчальную тэрапію пры хранічным гипокортицизм праводзяць пажыццёва: Преднізолон 5-7,5 мг / сут, флудрокортизон (кортинефф) 50-100 мкг / сут (пры адсутнасці гіпертэнзіі і / або гипокалиемии).