Пухліны наднырачніка: прычыны, сімптомы, дыягностыка, лячэнне | iLive. Я жыву! Выдатна! :)

Стадыя 1 - T1N0M0. Стадыя 2 - T2N0M0. Стадыя 3 - Т1 або Т2. N1M0. Стадыя 4 - любая Т, любая N + M1 або МС, N1 або Т4. Сімптомы пухлін наднырачнікаў сімптомы пухліны наднырачніка складаюцца з праяў першаснай пухліны (пальпируемое адукацыю, боль, ліхаманка, зніжэнне масы цела), яе метастазаў (сімптомы пухліны наднырачніка вызначаюцца лакалізацыяй адсеву пухліны) і эндакрынных сімптомаў. Гарманальна актыўны рак наднырачнікаў складае 60% усіх назіранняў і можа выклікаць наступныя эндакрынныя сіндромы: сіндром Кушынга (30%), вирилизация і заўчаснае палавое паспяванне (22%), фемінізацыі (10%), першасны гиперальдостеронизм (2,5%), полицитемия (менш за 1%), гиперкалиемия (менш за 1%), гіпаглікемія (менш за 1%), недастатковасць наднырачнікаў (характэрна для лимфомы), рэзістэнтнасць да інсуліну, не звязаная з ГКС, катехоламиновая крызісаў (характэрна для феахрамацытомай), кахексія. Дыягностыка пухлін наднырачнікаў Абследаванне хворых пухлінамі наднырачніка, акрамя руцінных лабараторных даследаванні (агульны, біяхімічны аналізы крыві, коагулограмма, агульны аналіз мачы), павінен уключаць тэсты, накіраваныя на выяўленне падвышанай прадукцыі гармонаў. Для выяўлення сіндрому Кушынга выкарыстоўваюць дексаметазоновую пробу (1 мг) і вызначэння экскрэцыі кортізола ў мачы (24 гадзіны). Пры гиперальдостеронизме ацэньваюць канцэнтрацыю і суадносіны альдостерона і рэнін; пры вирилизации - Сыроватачны ўзровень наднырачнікаў андрогенов (андростендион, дигидроэпиандростерон сульфат) і тэстастэрону, а таксама вывядзенне 17-кетостероидов ў мачы (24 гадзіны); пры фемінізацыі - канцэнтрацыя эстрадиола і зстрона ў плазме. Для выключэння феахрамацытомай неабходная адзнака сутачнай экскрэцыі катехоламінов (адрэналін, норадреналіна, допаміна) і іх метабалітаў ў мачы (асабліва метанефрин і норметанефрина), а таксама ўзроўню сыроватачных метанефрина і катехоламінов. Радыелагічны дыягностыка пухлін наднырачнікаў уключаючы КТ або МРТ жывата (адзнака памераў і синтопии першаснай пухліны, выяўлення метастазаў), а таксама рэнтгенаграфію або КТ грудной паражніны (выяўленне метастазаў). Радыялагічныя прыкметы раку наднырачніка - няправільная форма пухліны наднырачніка, яе памер больш за 4 см, высокая шчыльнасць пры КТ, якая перавышае 20 HU, гетэрагенная структура, абумоўленая ?? гемарагіі, некрозы і кальцынатаў, а таксама інвазія навакольных структур. Руцінная выкананне біяпсіі з мэтай верыфікацыі дыягназу да пачатку лячэння пры пухлінах наднырачнікаў не рэкамендуюць. Дыферэнцыяльная дыягностыка пухлін наднырачнікаў дыферэнцыяльная дыягностыка пухлін наднырачнікаў праводзіцца з нейрабластома і нефрабластома ў дзяцей і гамартома, тератомы, нейрофиброматозом, амілаідозам і гранулёмы наднырачнікаў у дарослых. Лячэнне пухлін наднырачнікаў лячэння пухлін наднырачнікаў, асабліва гарманальна актыўных пухлін заключаецца ў іх выдаленні. Выключыць злаякасную прыроду гарманальна неактыўнага лакалізаванага наватворы да пачатку лячэння складана. У дарослых верагоднасць злаякаснага характару пухліны менш за 6 см нізкая. У падобных выпадках магчыма дбайнае дынамічнае назіранне. Пры наватворах большага дыяметра. а таксама малых пухлінах наднырачнікаў ў дзяцей паказана аператыўнае лячэнне. Стандартным аб'ёмам аперацыі з'яўляецца адреналэктомия, пры маленькіх гарманальна неактыўных пухлінах можа выконвацца рэзекцыя наднырачніка. Руцінна выкарыстоўваюць лапаротомной доступ, аднак пры невялікіх наватворах без прыкмет мясцовай інвазіі магчыма выкананне лапараскапічнай адреналэктомии без шкоды анкалагічным вынікаў. Рак наднырачніка - Радиорезистентность пухліна, яе адчувальнасць да хіміятэрапіі нізкая. Адзіны эфектыўнае лячэнне дадзенай катэгорыі хворых - аператыўны. Частата мясцовых рэцыдываў пасля аперацыі высокая (80%). Аптымальны падыход да лячэння лакальных рэцыдываў пухлін у хворых, якія не маюць аддаленых метастазаў, - аператыўны. Прызначэнне адъювантной хіміятэрапіі і апраменьвання радыкальна аперыраваных хворых не паляпшае вынікаў лячэння. Пры дысемініраваная раку наднырачніка прадэманстравана ўмераная эфектыўнасць митотан ў дозе 10-20 г / суткі, працягла (частата аб'ектыўных адказаў 20-25%, кантроль гіперсакрэцыі гармонаў - 75%). Апублікаваныя дадзеныя, якія сведчаць аб магчымым павелічэнні безрецидивной выжывальнасці пры выкарыстанні рэжыму митотан (10-20 г / суткі, якія доўгі час). У якасці другой лініі хіміятэрапіі ў хворых, не адказалі на лячэнне митотаном, выкарыстоўваюць рэжымы, заснаваныя на цисплатина (цисплатин, циклофосфамид, 5-фторурацил). Важную ролю ў лячэнні пухлін наднырачнікаў гуляе сімптаматычная тэрапія, накіраваная на ліквідацыю эндакрынных сімптомаў гарманальна-актыўных пухлін. Пры сіндроме Кушынга выкарыстоўваюць митотан, кетоконазол, мифепристон і этомидат ў рэжыме монотерапіі або розных камбінацыях. Гиперальдостеронизм служыць паказаннем да прызначэння спиронолактона, амилорид, триамтерен і антыгіпертэнзіўнага прэпаратаў (блокаторы кальцыевых каналаў). Пры гиперандрогении выкарыстоўваюць стэроідныя (ципротерон) і несцероідные (флутамид) антиандрогены. кетоконазол, спиронолактон і циметидин; пры гиперэстрогении - антиэстрогены (кломифен, тамоксифен, даназол). Надпочечниковая патрабуе правядзення гормонозаместительной тэрапіі. Пры змешаных карцынома з феохромоцитомним кампанентам магчыма прымяненне прэпаратаў радыеактыўнага метайодобензилгуанидина. Павышэнне артэрыяльнага ціску, у тым ліку пры феахрамацытомай, служыць паказаннем да прызначэння альфа-адреноблокаторов з наступным ужываннем бэта-блокаторов (пропраналал). Пухліны наднырачніка прагноз Дабраякасныя пухліны наднырачнікаў маюць спрыяльны прагноз. Агульная 5-гадовая выжывальнасць пры раку наднырачніка складае 20-35%. Прагноз хворых гарманальна-актыўнымі пухлінамі лепш, чым пры эндакрынна неактыўных формах захворвання, што звязана з раннім выяўленнем і своечасовым лячэннем наватвораў, якія прадукуюць гармоны. Агульная 5-гадовая выжывальнасць радыкальна аперыраваных хворых дасягае 32-47%, неоперированных пацыентаў з местнораспространённими пухлінамі - 10-30%; сярод хворых дысемініраваная на рак наднырачнікаў ні адзін не перажывае 12 мес.