Медыка-сацыяльная экспертыза - змяшанае захворванне злучальнай тканіны, АБО СІНДРОМ Шарп

замовіць з дастаўкай па пошце "Судовая медыка-сацыяльная экспертыза." С. Н. Пузін, В. А. Клевно, Д. І. Лаўрова, М. А. Дзімачка. Для кіраўнікоў устаноў МСЭ, суддзяў і адвакатаў. Змяшанае захворванне злучальнай тканіны, АБО СІНДРОМ Шарп змяшанае захворванне злучальнай тканіны, АБО СІНДРОМ ШАРПАСиндром Шарпа - клініка-імуналагічны сіндром, які выяўляецца спалучэннем асобных прыкмет ССД, СКВ, ДМ. У апошнія гады ў лік захворванняў, прыкметы якіх могуць назірацца пры сіндроме Шарпа, уключаны таксама РА і сіндром Шегрена. Звычайна адначасова назіраюцца сімптомы 2-3 захворванняў. Сіндром Шарпа з'яўляецца аутоіммунных захворваннем з адукацыяй значнай колькасці аутоантител да поліпептыд, звязаным з рибонуклеопротеина U1 (багатым уридин). Гэтыя антыцелы лічацца імуналагічныя маркерам сіндрому Шарпа, апісанага ў 1972г. і вылучанага ў асобную назалагічных форму, з-за наяўнасці ў высокіх тыграў ПЕКЛА да растваральнай ядзерным рибонуклеопротеина; на падставе адной клінічнай сімптаматыкі вылучыць СЗСТ з групы іншых ДДСТ не ўяўляецца магчымым. Як і для іншых сістэмных хвароб злучальнай тканіны, для сіндрому Шарпа характэрныя сістэмнасць паразы, стадыйнасці развіцця і мазаічнасць клінічных праяў. Перыядычна прыкметы адной з клінічных формаў выходзяць на першы план. Эпідэміялогія не высветленая. Сіндром Шарпа сустракаецца пераважна ў жанчын сярэдняга ўзросту. Этыялогія і патагенез. У аснове захворвання ляжыць своеасаблівае парушэнне імунітэту. Ёсць пэўная сувязь з спадчыннасцю - у 90-95% хворых сустракаецца HLA-антыген В27. Мяркуецца, што развіццё сіндрому Шарпа абумоўлена падабенствам паміж поліпептыд рибонуклеопротеина U1 і антыгенных дэтэрмінант рэтравіруса, у выніку чаго аутоантитела, выпрацоўваемыя да антыгенам экзагеннага рэтравіруса, рэагуюць з уласным рибонуклеопротеина ( «малекулярная мімікрыя»). Паводле меркавання Alacron-Segovia, антыцелы да U1 рибонуклеопротеина пранікаюць у Т-лімфацыты-супрессоры і руйнуюць іх. Праліферацыі Т-хелперов, якія стымулююць У-лімфацыты, спрыяе развіццю аутоіммунных парушэнняў. Асноўным прыкметай з'яўляецца ўстойлівае павышэнне тытра АТ да РНП, адчувальнага да РНКазы і трыпсінаў, верагодна, звязана з пастаяннай антыгеннай стымуляцыі і парушэннем механізму клетачнай рэгуляцыі імунітэту: выяўленыя гипергаммаглобулинемия, гиперкомплементемия, павышаныя тытры цыркулююць імунных комплексаў (ЦВК), вызначаюцца дэпазіты Ig G , Ig M, лімфоідные і плазмоклеточные інфільтраты ў здзіўленых тканінах, уласцівыя іншым сістэмным хвароб злучальнай тканіны. Клінічная карціна. Спалучэнне сімптомаў розных хвароб злучальнай тканіны ўзнікае ў пачатку сіндрому Шарпа або фармуецца па меры яго развіцця. Могуць пераважаць сімптомы, уласцівыя ССД або СКВ: артралгія (часцей за ўсё) або поліартрыт (у 30% хворых на рэнтгенаграмах костак выяўляюцца эрозіі). Сіндром Рэйна (у 85% хворых) працякае ў больш лёгкай форме, чым пры ССД. На пачатковай стадыі сіндрому Шарпа акрамя агульных для сістэмных хвароб злучальнай тканіны клінічных прыкмет назіраюцца выражаны шчыльны ацёк пальцаў рук або пэндзляў, сіндром Рэйна, цягліцавая слабасць і боль у цягліцах праксімальных аддзелаў канечнасцяў (полимиозит), артралгія або артрыт. Индурации скуры пэндзляў няма або яна ўмераная, адсутнічаюць атрафія скуры і ўстойлівыя згінальныя контрактуры. Сіндром Рэйна рэдка прыводзіць да ішэмічных некрозов і язваў. Вельмі рэдка развіваюцца серозит, міякардыт і аартальнага недастатковасць. Адзначаецца скурны сіндром: склеродермоподобная змены, азызласць пэндзляў ( «сосискообразный» форма пальцаў, без далейшай индурации і атрафіі), тэлеангіктазія, эритематозные і гіпо або гиперпигментированные плямы, дыскоідная ваўчанка, алапецыя, периорбитапьных пігментацыя. Пазней з'яўляюцца кардыясклероз, пнеўманіі, двухбаковы пневмофиброз, што абумоўлівае дыхальную недастатковасць, паразы нырак, цэнтральнай нервовай сістэмы, сіндром Шегрена (звычайна працякае дабраякасна). Гіпатанія і гипокинезия ніжняга аддзела стрававода, як правіла, умерана выяўленыя і выяўляюцца пры рэнтгеналагічным даследаванні. Артэрыяльная гіпертэнзія і лёгачная гіпертэнзія ўзнікаюць рэдка. Цягліцавы сіндром характарызуецца міалгія, слабасцю у праксімальных аддзелах канечнасцяў, ушчыльненнем цягліц, хутка змяншаецца пад дзеяннем ГКС, павышэннем КФК, ACT ў крыві. Асаблівасцю сіндрому Шарпа з'яўляецца рэдкае паражэнне нырак па тыпу гломерулонефрытах (10% выпадкаў), які мае звычайна дабраякасны характар ??і не суправаджаецца Нефратычны сіндромам. Часцей за ўсё назіраецца ізаляваны мачавы сіндром. Можа назірацца ліхаманка, павелічэнне лімфавузлоў, селязёнкі, печані (як правіла, без парушэння функцыі). Полиартралгия або артрыт часцей бываюць раннімі, часам - першымі праявамі сіндрому Шарпа. Запаленчыя змены суставаў могуць насіць характар ??мігруюць олигоартрита або ревматоидоподобного артрыту з уцягваннем у працэс дробных суставаў пэндзляў і ранішняй скаванасцю. Эрозіі назіраюцца ў дробных суставах пэндзляў і стоп, часцей бываюць адзінкавымі, павярхоўнымі, без прыкметнага прагрэсавання. З цягам часу, аднак, могуць развіцца падвывіхі ў суставах асобных пальцаў пэндзляў і Ульнарная дэвіяцыя. У шэрагу выпадкаў пры паразе суставаў адзначаюцца прыкметы тыповага РА. У некаторых хворых аказваецца пераважнае запаленне периартикулярных мяккіх тканін, падобнае такому пры СКВ. Магчымы аваскулярный некроз галоўкі сцегнавой і плечавы косткі, дыстальнага эпіфіза сцегнавой косткі, часам назіраюцца пачатковыя прыкметы остеолизу канцавых фаланг пальцаў рук і кальцынатаў ў мяккіх тканінах. Дыягнастычныя крытэры змешанага соединительнотканного захворвання па Alacron-Segovia: сералагічныя прыкмета: станоўчая антирибонуклеопротеиновая рэакцыя ў гемаглютинационном тытры 1: 600 або вышэй. Клінічныя прыкметы: - ацёк пэндзляў; - Синовит; - Миозит; - Сіндром Рэйна - Акросклероз. Правіла Дыягназ сіндрому Шарпа пэўны пры наяўнасці сералагічныя прыкметы і 3 клінічных. Аднак у выпадку выяўлення ў хворага 3 склеродермических маркераў (ацёк пэндзляў, сіндром Рэйна, акросклероз), неабходна дадаткова ўлічваць чацвёрты прыкмета (миозит або синовит). Плынь. Пры своечасова пачатым лячэнні працягу спрыяльнае, так як паразы ўнутраных органаў, выяўленае ў меншай ступені, чым пры СКВ і ССД і добра паддаецца тэрапіі. Аднак у асобных выпадках паразы нырак, лёгачная гіпертэнзія могуць прагрэсаваць. Прагноз захворвання, як правіла, спрыяльны: яму не ўласціва развіццё распаўсюджанай склерадэрмія, множных дэструктыўных змяненняў суставаў, цяжкага полимиозита і т. П Характэрная высокая эфектыўнасць ГКС ў дозах да 30 мг / сут. Неспрыяльныя наступствы рэдкія і абумоўлены паразай нырак, ЦНС або лёгкіх. Назад - да зместу