Гіпаплазія ныркі: прычыны, сімптомы, дыягностыка, лячэнне | iLive. Я жыву! Выдатна! :)

На патоанатомическом разрэзе гипоплазирована нырка мае звычайныя для нырачнай тканіны коркавыя, мазгавыя пласты і вузкую танкасценную артэрыю. Амаль палова дзяцей з дыягнаставана Гіпаплазія нырак маюць і іншыя анамаліі - падваенне солитарной ныркі (адзінай, адносна здаровай), выварат (экстрофия) мачавой бурбалкі, анамальнае размяшчэнне мачавыпускальнага канала (гипоспадия), звужэнне нырачнай артэрыі, крыптархізм. У Нефралагічным практыцы Гіпаплазія ныркі дзеліцца на тры выгляду: Гіпаплазія ныркі простая, калі ў Анамальная органе вызначаецца недастатковая колькасць нефронов і кубкаў. Гіпаплазія ў спалучэнні з олигонефронией (двухбаковая Гіпаплазія пры малой колькасці нефронов, клубочкам і павелічэнні злучальнай тканіны, пашыранымі канальчыкаў). Гіпаплазія ныркі з дісплазію (заганы развіцця нырачнай тканіны - эмбрыянальныя клубочкам з фарміруецца мезенхімальных тканінай, часта з зонамі храстковай тканіны). Чым выклікаецца Гіпаплазія ныркі? Прычына Гіпаплазія ныркі - недастатковая маса метанефрогенной бластемы пры нармальным урастанне і індукуе уздзеянні праліва метанефрос. Таму ўсе нефрона маюць нармальнае будынак і функцыянальна багатыя, але агульная іх колькасць менш нармальнага на 50%. Па сутнасці, гэта мініяцюрная норма. Контралатеральных нырка мае большую колькасць нефронов. таму сумарная функцыя звычайна не пакутуе. Лічыцца, што Гіпаплазія ныркі, як і любая іншая Гіпаплазія, з'яўляецца заганай унутрычэраўнага развіцця. Парушэнне унутрычэраўнага фарміравання органа цесна звязана з знешнімі і ўнутранымі фактарамі, якія ўплываюць на арганізм цяжарнай жанчыны. Гіпаплазія ныркі, прычыны якой часцей за ўсё хаваюцца ў недаразвіцці метанефрогенной бластемы, які ўяўляе сабой дробныя вузлы са спецыфічных бластемних клетак, можа быць спадчыннай паталогіяй. Калi парушана кровазабеспячэнне бластемних вузельчыкаў, яны не здольныя актывізаваць фарміраванне гломерул і нырачных канальчыкаў, орган не можа развівацца і набываць нармальныя памеры. Гіпаплазія ныркі можа быць абумоўлена ?? наступнымі прычынамі: Першасным недаразвіццём (гипогенезия), якiя звязаны з генетычнай схільнасцю. Піяланефрытам, які развіваецца ўнутрычэраўна ці ва ўзросце да аднаго года. Другасным запаленчым працэсам у гипоплазирована нырках, якія ўразлівыя ў сэнсе запаўнення міжтканкавай тканін. Ўнутрычэраўна трамбозам нырачных вен, што прыводзіць да недаразвіццё органа. Маловодие, недастатковы аб'ём околоплодных вод. Анамаліі становішча плёну. Інфекцыйнае захворванне маці - грып, краснуха, таксаплазмоз. Некаторыя аўтары, спецыялісты па нефропатологиям, лічаць, што часцей за ўсё Гіпаплазія ныркі прычыны мае унутрычэраўнага запаленчага характару і правакуецца ўтоенымі паталогіямі ў пачатку клубочкам і нырачных місак. Таксама Гіпаплазія можа быць справакавана знешнімі фактарамі, якія ўплываюць на стан здароўя цяжарнай жанчыны, да іх ставяцца наступныя прычыны: Іянізавальнае апрамяненне. Траўмы, у тым ліку ўдары жывата. Знешняя гіпертэрмія - доўгае знаходжанне жанчыны пад прамянямі пякучага сонца, у анамальна гарачых умовах. Злоўжыванне алкаголем, хранічны алкагалізм. Курэнне. Па дадзеных аўтапсія, Гіпаплазія ныркі сустракаецца ў 0,09-0,16% выпадкаў. Сімптомы Гіпаплазія ныркі Калі паталогія аднабаковая, а солитарная (адзіная адносна здаровы) нырка працуе нармальна, Гіпаплазія сімптомы можа не праяўляць на працягу ўсяго жыцця. Калі ж солитарная нырка не зусім спраўляецца з падвоенай функцыяй, гипоплазирована орган можа запаляцца, развіваецца піяланефрыт з тыповай клінічнай карцінай, уласцівай гэтага захворвання. Нярэдка прычынай ўстойлівай артэрыяльнай гіпертэнзіі ў дзіцяці ёсць менавіта Гіпаплазія ныркі. Хранічная нефропатический гіпертэнзія часта прыводзіць да неабходнасці выдаляць гипоплазирована нырку, паколькі рэнін-залежная форма захворвання не паддаецца медыкаментознаму курыраванне і набывае злаякасны характар. Паталогія нейкі недахоп можа праяўляць і больш выяўлена ў клінічным сэнсе: Відавочная адставанне дзіцяці ў фізічным і разумовым развіцці. Бледнасць скурных пакроваў, азызласць твару і канечнасцяў. Хранічная дыярэя. Субфебрыльная тэмпература. Множныя прыкметы, падобныя з сімптомамі рахіту - размякчэнне касцяной тканіны, характэрныя выступоўцы лобныя і цемянныя груды чэрапа, плоскі патыліцу, скрыўленне ног, ўздуцце жывата, аблысенне. Хранічная нырачная недастатковасць. Артэрыяльная гіпертэнзія. Пастаяннае подташніванія, магчымая ваніты. Двухбаковая Гіпаплазія мае неспрыяльны прагноз для дзяцей першага года жыцця, паколькі абедзве органа не здольныя функцыянаваць і не падлягаюць трансплантацыі. Аднабаковая Гіпаплазія ныркі рэдка выяўляецца спецыфічнай сімптаматыкай і аказваецца выпадковым чынам пры дыспансерызацыі або комплексным абследаванні з нагоды зусім іншага захворвання. Гіпаплазія правай ныркі Гіпаплазія правай ныркі практычна нічым не адрозніваецца ад Гіпаплазія левай ныркі, па меншай меры, ні ў клінічным сэнсе, ні ў функцыянальным гэтыя дзве анамаліі не адрозніваюцца. Гіпаплазія правай ныркі можа дыягнаставаць як выпадковым чынам, так і на ўнутрычэраўным этапе развіцця плёну або пры першасным аглядзе нованароджанага малога. Дыферэнцыяцыя гипоплазирована органа абцяжараная, паколькі Гіпаплазія на эхографии вельмі падобная з другога паталогіяй - зморшчанага органа, дісплазію, што з'яўляецца асобным захворваннем. Недастатковая колькасць нырачных клубочкам і кубкаў - гэта адзінае адрозненне анамальнай ныркі ад цалкам здаровай, структура і функцыянальныя магчымасці недаразвітае органа захоўваюцца. Недастатковасць гипоплазирована ныркі кампенсуецца солитарной, гэта значыць той ныркай, якая застаецца адносна здаровай. Гіпаплазія правай ныркі пазначае некаторую гіпертрафаваная левай ныркі, якая павялічваецца, спрабуючы выканаць дадатковую працу. Анатамічна правая нырка павінна быць размешчана ледзь ніжэй левай, паколькі сутыкаецца з досыць вялікім правабаковым органам - печанню. Заўважана, што Гіпаплазія правай ныркі часцей сустракаецца ў асоб жаночага полу, хутчэй за ўсё абумоўлена анатамічнымі асаблівасцямі будынка жаночага цела. Гіпаплазія правай ныркі, як правіла, не патрабуе спецыяльнай тэрапіі пры нармальнай компенсаторной працы левай ныркі. Калі не аказваюцца фізіялагічныя адхіленні, акрамя Гіпаплазія, няма інфекцыі мочэвыводзяшчіх сістэмы, няма нефрапатыі, адсутнічае мачавы рэфлюкс (закід мачы), лячэнне не патрабуецца. Зразумела, калі выяўлена ?? Гіпаплазія правай ныркі, левую трэба берагчы, каб не дапусціць яе захворванне, якое можа прывесці да абцяжараным ускладненняў. Рэгулярныя дыспансерным агляды, захаванне зберагае дыеты без солі, некаторы абмежаванне фізічных нагрузак, пазбягаць пераахаладжэння, вірусаў і інфекцый - цалкам дастатковыя меры для паўнавартаснай якаснай жыцця з аднаго функцыянуе ныркай. Калі ж развіваецца цяжкі стан, якое суправаджаецца нефроптозом адзінага органа, артэрыяльнай гіпертэнзіяй або піяланефрыт ў вострай форме, магчымая нефроэктомия. Гіпаплазія левай ныркі Анатамічна левая нырка павінна размяшчацца ледзь вышэй правай, так Гіпаплазія левай ныркі можа праявіцца больш выяўленай у клінічным сэнсе сімптаматыкай. У якасці прыкмет, якія паказваюць на недаразвіццё левай ныркі, могуць стаць ныючыя болі ў паясніцы. Акрамя перыядычных боляў іншых прыкмет, Гіпаплазія левай ныркі, як правіла, не прад'яўляе. Часам чалавек можа пражыць усё жыццё з гипоплазирована левай ныркай, нават не падазраючы пра гэта, асабліва, калі правая нырка паўнавартасна забяспечвае гамеастаз, хоць і гіпертрафаваная праз дапаможны (замяшчальнай) функцыі. Варта адзначыць, што адсутнасць паталагічнай сімптаматыкі пры недаразвітасці органа не з'яўляецца гарантыяй бяспекі ў будучыні: любая інфекцыя, пераахаладжэнне, траўма могуць справакаваць піяланефрыт, фарміраванне ўстойлівай артэрыяльнай гіпертэнзіі і значнае зніжэнне актыўнасці коллатеральное якая працуе ныркі. Лічыцца, што Гіпаплазія левай ныркі часцей за ўсё вызначаецца як прыроджаная паталогія ў асоб мужчынскага полу, хоць дакладнай статыстычнай інфармацыі, пацверджанай міжнародным медыцынскім супольнасцю не існуе. Варта адзначыць, што Гіпаплазія левай ныркі, гэтак жа як і недаразвіццё правай ныркі, вывучаны недастаткова поўна, таму яшчэ ёсць адрозненні ў сферы стандартаў тэрапіі дадзенай анатамічнай паталогіі. Гіпаплазія левай ныркі, пры ўмове нармальнай працы правай, лячэння не патрабуе. Хворы патрабуецца толькі рэгулярных аглядах, неабходна перыядычна здаваць кроў і мачу для лабараторных даследаванняў і праходзіць ультрагукавое абследаванне. Гіпаплазія нырак ў нованароджаных Прыроджаныя анамаліі фарміравання органаў мочеполовой сферы ў апошні час сустракаюцца, на жаль, усё часцей. Гіпаплазія нырак ў нованароджаных складае амаль 30% усіх выяўленых прыроджаных парокаў развіцця плёну. Двухбаковая Гіпаплазія нырак ў нованароджаных выяўляецца ў першыя дні ці месяцы жыцця пасля нараджэння, паколькі ні адна з нырак не здольная функцыянаваць нармальна. Клінічныя прыкметы агульнай нырачнай Гіпаплазія такія: Адставанне ў развіцці, магчымае адсутнасць прыроджаных рэфлексаў (рэфлекс апоры, ахоўны рэфлекс, рэфлекс Галанта, іншыя). Неўтаймоўныя ваніты. Дыярэя. Субфебрыльная тэмпература цела. Відавочныя прыкметы рахіту. Інтаксікацыя з-за атручвання прадуктамі ўласнай абмену. Выяўленая двухбаковая Гіпаплазія нырак ў нованароджаных характэрная хуткім развіццём нырачнай недастатковасці, нярэдка прыводзіць да гібелі немаўля ў першыя дні пасля родаў. Калі Гіпаплазія закранае ад аднаго да трох сегментаў органа, дзіця можа быць жыццяздольным, аднак у яго развіваецца стойкая гіпертэнзія. Для аднабаковай Гіпаплазія ўласцівая нізкая канцэнтрацыйная здольнасць дзеяздольнага органа, але пры правядзенні біяхімічных аналізаў паказчыкі крыві знаходзяцца ў межах нормы. Артэрыяльная гіпертэнзія можа развіцца ў больш познім узросце, як правіла, у пубертатном перыядзе. Гіпаплазія нырак ў нованароджаных - гэта прыроджаная анамалія ў выніку вонкавага або ўнутранага ўздзеяння на плён. Менавіта таму будучым маці, цяжарным жанчынам неабходна не проста засвоіць гэтую інфармацыю, але і зрабіць усё магчымае, каб максімальна нейтралізаваць шкодныя фактары, якія ўплываюць на стан плёну. Гіпаплазія ныркі ў дзіцяці Гіпаплазія ныркі ў дзіцяці ва ўзросце ад аднаго года і больш можа не праяўляцца доўгі час і выяўляецца пры абследаванні з нагоды вострай формы піяланефрыту або ўстойлівага павышэння артэрыяльнага ціску. Таксама падставай для комплекснага Нефралагічным абследавання можа быць працяглая пиурия (гной у мачы) або гематурыі (кроў у мачы). Бацькоў павінны насцярожыць наступныя праявы, магчыма паказваюць на паталагічнае стан нырак дзіцяці: Дизурия - затрымка мачы, поліўрыя (багатае мачавыпусканне) або пачашчанае мачавыпусканне з малымі порцыямі мачы. Хваравітае мачавыпусканне. Энурэз. Сутаргавы сіндром. Змяненне колеру і структуры мачы. Скаргі на боль унізе жывата ці на боль у вобласці паясніцы. Азызласць твару і канечнасцяў (пастозность). Перыядычнае павышэнне артэрыяльнага ціску. Пастаянная смага. Адставанне ў фізічным развіцці, слабасць. Гіпаплазія ныркі ў дзіцяці клінічна можа выяўляцца наступнымі прыкметамі: Сухасць скурных пакроваў. Бледны, зямлістыя колер скуры. Азызласць асобы ў преорбитальной зоне (вакол вачэй). Распаўсюджана азызласць - канечнасці, тулава. Стойка гіпертэнзія і галаўны боль. Паталагічны генералізованный ацёк - anasarca (ацёк межмышечной тканіны і клятчаткі), характэрны для Нефратычны сіндрому. Пиурия, гематурыі. У хлопчыкаў - крыптархізм (неопущение яечка ў машонку). Гіпаплазія ныркі ў дзіцяці досыць падрабязна апісана шведскім ўролагам Ask-Upmark як сегментарна прыроджаная паталогія органа, пры якой гипоплазирована паренхиматозные ўчастка органа спалучаюцца з недаразвіццём артэрыяльных нырачных галін. На думку шведскага лекара падобная паталогія часцей за ўсё «стартуе» клінічнымі сімптомамі ва ўзросце ад 4 да 12 гадоў у выглядзе гіпертэнзіі, бачных ?? на даследаванні змяненняў сасудаў вочнага дня, нястрымнай смагай (полидипсией). Прыроджаная анамалія часцей за ўсё вызначаецца пры дыспансерызацыі з нагоды афармлення дзіцяці ў дзіцячы сад або школу, радзей пры абследаванні з нагоды наяўных захворванняў, звязаных з ныркамі. Дыягностыка Гіпаплазія ныркі Дыферэнцыяльная дыягностыка Гіпаплазія ныркі праводзіцца з дісплазію ныркі і зморшчанай ныркай. Доказам Гіпаплазія служыць нармальнае будынак нырачных сасудаў, чашечно-лоханочной сістэмы, мачаточніка, што раней магло быць ўстаноўлена пры екскреторноиурографии, рэтраграднай уретеропиелографии, нырачнай ангіяграфіі, дынамічнай нефросцинтиграфии. У цяперашні час досыць правядзення МРТ або МСКТ, пры неабходнасці - у спалучэнні з дынамічнай нефросцинтиграфии. У клінічным плане пры гэтым загане вялікае значэнне мае стан контралатеральной ныркі, паколькі яе захворванне або траўма можа прывесці да нырачнай недастатковасці. Диспластическая нырка або праўдзівая Гіпаплазія ныркі характарызуецца памяншэннем гэтага органа пры агульным недаразвіцці яе структуры, сасудаў і дадзены выгляд анамаліі можа быць двухбаковым. Прычынай ўзнікнення дісплазіі ныркі служыць недастатковая індукцыя пратокі метанефрос на дыферэнцыявання метанефрогеиной бластемы пасля іх зліцця. Клінічна найбольш часта гэты загана развіцця ныркі праяўляецца артэрыяльнай гіпертэнзіяй і сімптомамі хранічнага піяланефрыту што звязана з анамальнай будовай як внутриорганной сасудзістай сеткі, магістральных сасудаў, так і чашечно-лоханочной сістэмы. Для двухбаковага працэсу характэрная нырачная недастатковасць. Дыферэнцыяльную дыягностыку диспластической ныркі праводзяць з карлікавай і зморшчанай ныркай. Лячэнне Гіпаплазія ныркі Калі прычына артэрыяльнай гіпертэнзіі заключаецца ў дісплазіі ныркі або на фоне дадзенай анамаліі дыягнастуюць піяланефрыт, то паказана наступнае лячэнне Гіпаплазія ныркі - нефрэктамія. Недаразвіццё адной або двух нырак з'яўляецца складанай паталогіяй, у сілу позняга выяўлення і дыягнаставання. Гіпаплазія ныркі лячэнне мяркуе варыятыўнай, якое залежыць ад выгляду Гіпаплазія і ад стану солитарной, што працуе ныркі. Калі анамалія вызначаецца ў раннім узросце і дыягнастуецца як двухбаковая Гіпаплазія, могуць рабіцца спробы аднаўлення і карэкцыі водна-электралітычнай балансу, нейтралізацыі азатэмія (інтаксікацыя крыві азоцістымі прадуктамі). Аднак пры выяўленай двухбаковай Гіпаплазія часцей за ўсё дзіця гіне ад урэміі і сардэчнай недастатковасці (дэкампенсацыі). Прагноз, як правіла, неспрыяльны, дзеці з такой цяжкай паталогіяй жывуць ад 8 да 15 гадоў. Тактыка лячэння аднабаковай Гіпаплазія распрацоўваецца з улікам індывідуальных асаблівасцяў стану здароўя пацыента. Часцей за ўсё тэрапеўтычныя меры падобныя з лячэннем хворых, якія маюць адну нырку. Калі коллатеральное нырка выконвае падвойную функцыю ў поўным аб'ёме, спецыяльнага лячэння не патрабуецца. Тэрапеўтычныя дзеянні магчымыя толькі пры падазрэнні на піяланефрыт гипоплазирована ныркі. Некаторыя спецыялісты рэкамендуюць праводзіць нефроэктомия недаразвітае органа, нават калі коллатеральное нырка здаровая. Тлумачыцца гэта тым, што недаразвіты орган з'яўляецца патэнцыйна небяспечным агменем ў інфекцыйным і імуннай сэнсе і можа ўплываць на здаровае нырку. Таксама Гіпаплазія ныркі лячэнне мяркуе і ў выпадку стойкай гіпертэнзіі, якая не паддаецца стандартнай медыкаментознай тэрапіі. Выдаленне гипоплазирована ныркі, як правіла, паказана пацыентам дарослага ўзросту. Дзеці, у якіх гипоплазирована нырка здольная працаваць хоць бы на 30% належнага аб'ёму, паказаны дыспансерны ўлік, назіранне, рэгулярныя абследавання і сімптаматычнае лячэнне пры падазрэнні на найменшыя функцыянальныя адхіленні. Калі выяўлена ?? цяжкая двухбаковая Гіпаплазія ныркі, лячэнне павінна быць хірургічным, звычайна выдаляюцца абедзве анамальныя ныркі. Пацыент перакладаецца на гемадыяліз і яму праводзіцца трансплантацыя донарскай ныркі.