Невринома слыхавога нерва | Сімптомы і лячэнне невриномы слыхавога нерва | iLive. Я жыву! Выдатна! :)

А вось этыялогія двухбаковай невриномы непасрэдна звязана з такой рэдкай спадчыннай паталогіяй, як нейрофиброматоз II тыпу. Пры дадзеным захворванні ў клетках розных аддзелаў нервовай сістэмы адбываюцца генетычна абумоўленыя мутацыі, якія прыводзяць да росту дабраякасных пухлін (нейрофибром, менінгіт, глиом, шванном). І двухбаковая невринома слыхавога нерва, якая можа ўтварыцца нават у падлеткаў, лічыцца галоўным прыкметай нейрофиброматоза II тыпу. Па сцвярджэнні спецыялістаў, у пацыентаў з гэтым дыягназам верагоднасць з'яўлення двухбаковай невриномы слыхавога нерва амаль стоадсоткавая, і, як правіла, да 30-ці гадоў яны губляюць магчымасць чуць. Сімптомы невриномы слыхавога нерва Дадзеная дабраякасная пухліна з'яўляецца ў шматслаёвай миелиновой абалонцы чэрапна-мазгавога нерва - nervus acusticus (VIII пара), які знаходзіцца ва ўнутраным слыхавым праходзе і аб'ядноўвае два асобных нерва - слыхавы (nervus Cochlearis) і вестыбюлярны (nervus Vestibularis ). Неоплазма можа захапіць адзін з іх або адразу абодва, але ў структуру іншых тканін звычайна не прарастаюць, а толькі цісне на цесна прылеглыя навакольныя нервовыя валакна, посуд мозачка і структуры ствала галаўнога мозгу. Невриномы слыхавога нерва развіваюцца даволі павольна, таму пачатак паталагічнага працэсу працякае бессімптомна. І ўсе сімптомы невриномы слыхавога нерва выяўляюцца па меры павелічэння яе памераў і звязаныя з тым, на якія ўчасткі пухліна пачынае аказваць ціск і наколькі яно інтэнсіўна. Як паказвае клінічная практыка, першай прыкметай гэтага захворвання з'яўляецца звон і шум у вуху (тиннитус) і пачуццё заложенності. З часам чалавек пачынае горш чуць гэтым вухам, але слых зніжаецца паступова. Наступствы невриномы слыхавога нерва, калі яе памер у дыяметры дасягае 2,5-3 см і працягвае павялічвацца, - поўная страта слыху. У залежнасці ад памеру пухліны і яе лакалізацыі ў слыхавым праходзе адзначаюцца такія сімптомы невриномы слыхавога нерва: галавакружэнне і парушэнне каардынацыі рухаў (страта раўнавагі пры рэзкіх паваротах галавы і змене становішча цела) - выкліканыя ціскам пухліны на вестыбюлярны частка здзіўленага нерва ністагм (міжвольныя рытмічныя руху вочных яблыкаў) - вынік ціску невриномы на ствол галаўнога мозгу страта адчувальнасці і здранцвенне (парэстэзіі) паловы асобы на баку здзіўленага нерва - выкліканыя ціскам пухліны на асабовы нерв, інервуецца ўсе мімічныя мышцы; болі ў вобласці твару (тригеминальные прозопалгия) на баку невриномы - вынік ціску пухліны на трайніковага нерв; страта густу на пярэдняй часткі мовы і парушэнне слінаадлучэння - выкліканыя здушэннем XII чэрапна-мазгавога нерва парушэнне глытання і артыкуляцыі - з-за сціскання языкоглоточного і блукаючага нерваў; зніжэнне адчувальнасці рагавіцы зрэнкі (змяненне роговичного рэфлексу); дваенне ў вачах (диплопия) - следства паразы вокарухальнага нерва галаўны боль, прыступы млоснасці і ваніты - вынік павышэння нутрачарапнога ціску. Павышэнне нутрачарапнога ціску адбываецца пры вялікіх памерах невриномы слыхавога нерва, якая пачынае ціснуць на ўнутраныя ликворные прасторы галаўнога мозгу. У выніку парушаецца работа вентрикулярной сістэмы мозгу, у страўнічках мозгу назапашваецца лішак спіннамазгавой вадкасці і ўзнікае вадзянка галаўнога мозгу (гідрацэфалія). І гэта - рэальная пагроза пашкоджанні жыццёва важных цэнтраў ствала галаўнога мозгу. Дыягностыка невриномы слыхавога нерва Асноўнымі метадамі отоневрологического абследавання з мэтай дыягностыкі невриномы слыхавога нерва з'яўляецца рэнтген скроневых костак у папярочнай праекцыі (па Стенверсу), кампутарная тамаграфія (КТ), магнітна-рэзанансная тамаграфія (МРТ), аудиографии (выяўленне парушэнняў слыху) і электронистагмографию . Варта адзначыць, што пры памеры невриномы да 1,5 см кампутарная тамаграфія наяўнасці пухліны можа не выявіць, і магчымы няправільны дыягназ - нейросенсорной тугавухасць, што на пачатковых этапах падобную клінічную карціну. Найбольш інфарматыўным дыягнастычным метадам і стандартам пры дыягностыцы невриномы слыхавога нерва з'яўляецца магнітна-рэзанансная тамаграфія галаўнога мозгу ў розных праекцыях. МРТ пры невриноме слыхавога нерва праводзіцца абсалютна ўсім хворым, у якіх гэты дыягназ або яго меркавання. Даследаванне ажыццяўляецца з ужываннем кантраснага рэчывы, якое ўводзіцца нутравенна. Такая тамаграма дазваляе дакладна вызначыць памер неоплазии (яна мае авальную форму з выразнымі, роўнымі контурамі), выявіць матрікса пухліны (месца пачатку яе росту), які ў большасці выпадкаў размяшчаецца ва ўнутраным слыхавым праходзе (прылеглыя да задняй паверхні піраміды скроневай косткі) або у мостомозжечковом вугле, якім завяршаецца гэты праход. Аксіяльна і франтальная праекцыі МРТ пры невриноме слыхавога нерва даюць магчымасць убачыць прыкметы пашырэння слыхавога праходу, наколькі глыбока пухліна разраслася ў паражніну чэрапа і якія нейроваскулярные структуры паспела закрануць. Лячэнне невриномы слыхавога нерва лячэнне невриномы слыхавога нерва праводзіцца шляхам яе хірургічнага выдалення, з дапамогай прамянёвай тэрапіі, а таксама метадам радиохирургии. Але ў некаторых выпадках, напрыклад, пры доўгім парушэнні слыху ці маловыраженным сімптаматыцы (асабліва ў асоб пажылога ўзросту) звяртаюцца толькі да дынамічнага назірання за плынню хваробы з перыядычнымі кантрольнымі абследаваннямі. Выдаленне невриномы слыхавога нерва шляхам адкрытага аператыўнага ўмяшання неабходна, калі ў пацыентаў маладога і сярэдняга ўзросту пухліна расце і захворванне прагрэсуе, або калі паўсталі рэцыдывы пасля першай аперацыі з нагоды яе выдалення. А да апрамянення або радиохирургии звяртаюцца, калі памеры невриномы невялікія, а сімптомы захворвання выяўленыя нязначна. Прамянёвая тэрапія і радиохирургия Лячэнне невриномы слыхавога нерва з дапамогай яе апраменьвання не выдаляе наватворы і ўжываецца, каб запаволіць або спыніць яго далейшы рост. Прамянёвая тэрапія - фракцыянаванага стереотаксическая радыётэрапіі - праводзіцца раз невялікімі дозамі. Аднак, як адзначаюць медыкі, фракцыянаванага апрамяненне прымяняцца ў тэрапіі невриномы слыхавога нерва ў саму ў апошнюю чаргу - з-за рызыкі з'яўлення пухлін у навучаных тканінах мозгу. Радиохирургия з'яўляецца больш сучаснай методыцы прамянёвай тэрапіі, выкарыстоўвае высокую дозу іанізуючага выпраменьвання. Паток гама-прамянёў з дапамогай апаратаў Гама-нож і Кібер-нож факусуюць дакладна на пухліна - дзякуючы сістэме стэрэаскапічнай рэнтгенаўскай навігацыі. Акрамя станоўчых вынікаў, радиохирургия пры невриномах слыхавога нерва мае і іншыя перавагі. Па-першае, здаровыя тканіны мозгу апрамяняюць ў мінімальных дозах. Па-другое, гэта лячэнне не прычыняе болі. Па-трэцяе, радиохирургия ставіцца да не траўміруе методыкамі, таму перыяд рэабілітацыі пацыентаў пасля такога лячэння значна карацей, чым пасля звычайнага хірургічнага ўмяшання. Аперацыя пры невриноме слыхавога нерва Рашэнне аб прамым хірургічным умяшанні прымаецца на падставе ўсебаковага аналізу клінічнай карціны хваробы ў канкрэтнага пацыента - з улікам яго ўзросту, агульнага стану, памераў наватворы і паказчыка зніжэння слыху. Галоўная мэта, якую пераследуе аперацыя пры невриноме слыхавога нерва - выдаліць пухліну і спыніць паталагічны працэс. Але вярнуць страчаны слых з дапамогай скальпеля немагчыма. Каб дабрацца да невриномы, хірургу трэба трапіць ва ўнутраны слыхавы праход - касцяны канал даўжынёй 10-12 мм і дыяметрам каля 5 мм. Праход пачынаецца адтулінай на задняй паверхні піраміды скроневай косткі чэрапа, перасякае яе і даходзіць да мостомозжечкового кута, які размешчаны паміж мазгавым ствалом і мозачкам. У нейрахірургіі распрацаваны тры спосабу (хірургічных падыходу) для выдалення невриномы слыхавога нерва: транслабиринтный, субокципитальный і праз сярэднюю чэрапную ямку. Пры транслабиринтный доступе (праз знешнюю сценку лабиринтной часткі сярэдняга вуха) выкрыццё чэрапа (краниотомия) праводзіцца за вухам, выдаляецца невялікі сегмент сярэдняга вуха, а затым і сама пухліна. Пры гэтым падыходзе можна бачыць нерв і выдаліць усю невриному, але пасля аперацыі пацыент беззваротна губляе здольнасць чуць гэтым вухам. Акрамя таго, у вялікай колькасці выпадкаў назіраецца ўстойлівае парушэнне функцый вестыбулярнага нерва, які ўтварае пару са слыхавым. Субокципитальный (подзатылочной) доступ вырабляецца шляхам выкрыцця чэрапа ў зоне пад патыліцай і ўжываецца для выдалення пухлін вялікіх памераў. Пасля такой аперацыі шанцаў захаваць застаўся слых значна больш. Паводле статыстыкі, пры выдаленні невриномы слыхавога нерва памерам 3 гл і больш слых ўдаецца захаваць амаль у чвэрці прааперыраваных пацыентаў. Калі выдаленне невриномы слыхавога нерва вырашана праводзіць праз сярэднюю чэрапную ямку (якая знаходзіцца паміж вялікімі крыламі клінаватай косткі, турэцкім сядлом і пярэдняй паверхняй піраміды скроневай косткі), значыць, памер невриномы не перавышае 1,5-2 см у дыяметры, і захавання слыху магчыма. Па некаторых дадзеных, слых захоўваецца ў дыяпазоне 15-45% падобных аперацый. Пасляаперацыйны перыяд пры невриноме слыхавога нерва Хірургічная аперацыя пры дадзенай паталогіі праводзіцца пад агульным наркозам, з краниотомии (трэпанацыя чэрапа). Пасляаперацыйны перыяд пры невриноме слыхавога нерва досыць працяглы. Акрамя таго, не выключаецца магчымасць пашкоджанні ў ходзе аперацыі іншых нерваў, размешчаных у зоне ўмяшання ў структуры галаўнога мозгу. Менавіта з-за гэтых пашкоджанняў у прааперыраваных хворых могуць узнікаць розныя ўскладненні. Так, пры пашкоджанні вестыбулярнага нерва назіраецца парушэнне раўнавагі, якое з часам можа прайсці. Але адсутнасць каардынацыі розных цягліц (Атакс) пагражае быць пажыццёвай. І наогул, як кажуць нейрахірургі, пасля падобнай аперацыі вестыбюлярны нерв рэдка функцыянуе нармальна. Калі быў закрануты асабовы нерв, магчымыя праблемы з зачыненнем вочы (лагофтальм) і перыферычны параліч асабовых цягліц (прозоплегия). Парушэнне трайніковага нерва (V пара) выяўляецца ў парушэннях адчувальнасці на твары. Праблемы з глытаннем пасля аперацыі сведчаць аб пашкоджанні, нанесеныя такім чэрапных нерваў, як языкоглоточного, блукаючы і пад'язычнай. А калі наватворы былі выдалены з ствала мозгу, то ў пасляаперацыйны перыяд пры невриноме слыхавога нерва (а таксама ўсе астатні час) пацыенты могуць адчуваць здранцвенне частак цела з процілеглага ад здзіўленага нерва боку - контралатеральных парэстэзіі. Прафілактыка невриномы слыхавога нерва На сённяшні дзень папярэдзіць з'яўленне якіх неоплазмы - асабліва, неўсталяванай этыялогіі - практычна не ўяўляецца магчымым. Таму прафілактыка невриномы слыхавога нерва заключаецца толькі ў тым, што пры ўпартым шуме ў юсе і зніжэнні слыху чалавеку неабходна звярнуцца да ўрача-оталарынголага. Таму што калі гэта першыя сімптомы невриномы слыхавога нерва, то своечасова прынятыя адэкватныя медыцынскія мерапрыемствы дапамогуць пазбавіцца пухліны і пазбегнуць пашкоджання іншых чэрапна-мазгавых нерваў. Прагноз невриномы слыхавога нерва Даць прагноз невриномы слыхавога нерва нельга. У першую чаргу, гэта залежыць ад яе «габарытаў». З дапамогай радиохирургии пухліна невялікага памеру амаль у 95 выпадках з 100 перастае павялічвацца. Аднак пасля звычайнага хірургічнага выдалення амаль кожны пяты пухліна працягвае расці ... Асабліва варта падкрэсліць, што невринома слыхавога нерва надзвычай рэдка малигнизируются, то ёсць перараджаецца ў рак. Акрамя таго, міжвольнае памяншэння невриномы назіраецца амаль у 6% выпадкаў.