Гипертрихоз | iLive. Я жыву! Выдатна! :)

Гипертрихоз - гэта анамальны рост валасоў у жанчын, у мужчын, а таксама ў дзяцей, а вирилизмом могуць хварэць толькі прадстаўніцы жаночага полу, калі оволосеніе з'яўляецца адным з сімптомаў, але не адзіным. Гипертрихоз як андрогензависимые з'ява мае розныя формы і можа быць выкліканы некалькімі прычынамі, яго афіцыйная класіфікацыя выглядае наступным чынам: МКБ-10 L68, гипертрихоз: L 68.0 - гирсутизм L 86.1 - гипертрихоз Пушкова валасоў набыты L 86.2 - лакалізаванай гипертрихоз L 68.3 - Политрихизм L 68.8 - Іншы гипертрихоз L 68.9 - гипертрихоз неўдакладненыя Прычыны гипертрихоза Прычыны гипертрихоза залежаць ад яго формы, якія этыялагічнаму вызначаюцца так: Прыроджаны гипертрихоз: Прыроджаны універсальны - зачаткавы. Прыроджаны мясцовы. Набыты гипертрихоз: межлопаточных. Пубертантны. Клімактэрычны. Агляд прычыны гипертрихоза абумоўлены генетычнымі фактарамі. У выніку мутацыі эпітэліяльных клетак змяняецца іх структура, набывае ўласцівасці эпідэрмісу. У сваю чаргу генетычная мутацыя можа быць звязаная з анамальным працэсам выношвання плёну, калі цяжарнасць працякае цяжка, таксама прычынай трансфармацыі эпітэлія могуць стаць інфекцыйныя хваробы ў першым трыместры. У нованароджанага сімптомы залішняга оволосенія могуць не праявіцца, аднак патэнцыйная, прыхаваная небяспека застаецца: дзіця можа быць носьбітам мутаваў геному, і гипертрихоз праявіцца ў наступным пакаленні. У адрозненне ад прыроджанага паталагічнага росту валасянога покрыва, набыты hypertrichosis правакуюць іншыя прычыны, напрыклад, пастаяннае ўздзеянне раздражненне на скурныя пакровы, такія як галенне, шкодная звычка тузаць валасінкі, механічнае трэнне і гэтак далей. Акрамя таго оволосеніе развіваецца як следства прыёму некаторых лекавых груп - ГКС, як у таблеціраванай форме, так і ў знешняй (мазі, крэмы). Пералічым найбольш распаўсюджаныя фактары і прычыны, якія правакуюць гипертрихоз: • Прыроджаныя генетычныя паталогіі, у тым ліку анамаліі развіцця касцяной або псіхічнай сістэмы, калі оволосеніе з'яўляецца адным з клінічных прыкмет захворвання. Эндакрынныя паталогіі - гіпофізу, наднырачнікаў, яечнікаў, шчытападобнай залозы. Дысбаланс гарманальнай сістэмы (цяжарнасць). Змены ў гарманальнай сістэме, звязаныя з клімакс. Пухліна галаўнога мозгу, малочнай залозы, яечніка. Эпілепсія. Медыкаментозны фактары - прыём кортікостероідов, стрэптаміцын, прэпаратаў-андрогенов. Парушэнне метабалізму як следства галадання (анарэксія). Механічнае раздражненне - галенне, выскубанне валасоў. Больш падрабязная інфармацыя аб відах і прычынах гипертрихоза прадстаўлена ?? ў табліцы Выгляд і форма захворвання Прычына, які правакуе фактар ??Прыроджаны гипертрихоз (Пушкова) Генетычныя мутацыі эпітэліяльных клетак Набыты Пушкова гипертрихоз Пагрозлівы сімптом анкалагічнага захворвання, па статыстыцы ў 95-98% абследуемых аказваецца анкапаталогіі Медыкаментозны гипертрихоз прыём диаксозида, циклоспорина, динитрохлорбензидина, кортікостероідов, миноксидила, дифенсипропенона, псоралена, гормоносодержащих мазі. Прыём анабалічных стэроідаў Гипертрихоз, выкліканы механічнымі, траўматычнымі фактарамі Пастаяннае ўздзеянне гарачых термораздражителей - цеплавыя працэдуры (сагравальныя пластыры, гарчычнікі, гразелячэнне, парафінавыя аплікацыі) PUVA тэрапія Кріотерапія Ультрафіялетавае апрамяненне Дэпіляцыя, галенне, выскубанне трихотиломании (дакучлівае жаданне вышморгвання валасоў) сімптаматычнае оволосеніе Гипертрихоз можа быць адным з сімптомаў Парфір, дерматомиозита, ЧМТ, фетальныя формы алкагалізму, Синдромальный гипертрихоз Сіндром Ахард-Тиерса (спалучэнне дыябету і гиперкортицизма) Сіндром Иценко-Кушынга (гиперадренокортицизм) Сіндром Моргані (гиперстомоз чарапной каробкі, гипертрихоз, вирилизм) Хвароба Пфаундлера-Гурлера ( анамалія гликозаминогликанов) сіндром липоатрофического дыябету (сіндром Берардинелли) сіндром Карнелі дэ Ланге, анамалія нованароджаных сіндром Штэйна-Левенталь (паталагічны полікістоз яечнікаў) сіндром Секела сіндром трисомии Е гипертрихоз, выкліканы венерычнымі захворваннямі Пранцы гирсутизм і гипертрихоз Хоць гирсутизм і гипертрихоз ставяцца да аднаго класа МКБ 10, гэта розныя тыпы оволосенія. Першае, што адрознівае гэтыя дзве анамаліі, гэта тое, што гирсутизмом могуць пакутаваць толькі жанчыны, прычым у большасці выпадкаў ён звязаны з андрогенов фактарамі (оволосеніе па мужчынскаму тыпу), тады як гипертрихоз полиэтиологичен і не ведае палавых або узроставых перашкодаў. Як жа адрозніць гирсутизм ад гипертрихоза? Па-першае, неабходна адрозніваць Пушкова і тэрмінальныя валасы. Пушок - гэта мяккія, практычна непрыкметныя валасінкі, тэрмінальныя - як правіла, цёмныя, жорсткія, доўгія. Калі коратка, то рост Пушкова і тэрмінальных адначасова ў вялікай колькасці ў нетыповых месцах цела, а таксама там, дзе ім расці нібыта належыць, але яны растуць празмерна актыўна - политрихия (гипертрихоз). Гирсутизм часцей выяўляецца ростам тэрмінальных валасоў у андрогенчувствительных, лячэбна вызначаюцца 9 зонах. Крытэрыі адрознення: Прыкмета Гипертрихоз, политрихия гирсутизм Пол Мужчыны, жанчыны, дзеці Жанчыны Зона 9 дыягнастычных зон: Падбародак Верхняя губа Жывот Грудзі Плечы Лобок Сцягна Спіна Рукі Залежнасць ад узроўню андрогенов (тэстастэрону і дигидротестостерона) валасенні можа быць на участках цела, якія не залежаць ад выпрацоўкі андрогенов валасенні на андрогензависимых участках цела Такім чынам, гирсутизм - гэта асабліва жаночая праблема залішняга росту валасоў, а гипертрихоз можа тычыцца любога чалавека, незалежна ад полу і ўзросту, хоць яго таксама варта дыферэнцаваць ад нацыянальных асаблівасцяў некаторых генатыпаў, для якіх уласцівы падвышаны оволосеніе. Як атрымліваецца ў спадчыну гипертрихоз? На сённяшні дзень генетыкі ўсталявалі мноства прыроджаных відаў гипертрихоза, якія выяўляюцца адразу пасля з'яўлення маляняці на святло. Пушкова оволосеніе нованароджаны звязана з перайманнем, абодва бацькі або хтосьці адзін з іх ужо мае такую ??праблему. У адрозненне ад нармальнага Пушкова покрыва малых, Пушкова гипертрихоз характэрны больш густым, бачным, пігментаваныя валасяным покрывам. Лакалізаваная прыроджаны гипертрихоз на шыі, тулава, часам на твары (лоб). Паталагічны прыроджаны hypertrichosis fetalis lanuginosa часта суправаджаецца адентией (дыстрафіяй зубоў), захворваннямі нервовай сістэмы і парушэннямі развіцця (алігафрэнія, мікрацэфалія). Таксама існуе прыроджаны выгляд Пушкова оволосеніе - hypertrichosis congenita, успадкаваныя па аўтасомна-дамінантным тыпе з высокім узроўнем пенетрантностью (паказчык генатыпу). Як атрымліваецца ў спадчыну гипертрихоз па аўтасомна-дамінантным тыпе? Тыпы ў спадчыну могуць быць рознымі. Аўтасомна-дамінантны характэрную тым, што зменены (мутантный) ген трансфармуецца ў актыўны прыкмета яшчэ ў гетерозиготной форме, такім чынам, дзіця атрымлівае ў спадчыну змененую форму гена (алеляў) яшчэ пры зачацьці ад аднаго з сваіх бацькоў. Ўспадкоўванне гипертрихоза па аўтасомна-дамінантным варыянту кажа пра тое, што верагоднасць оволосеніе роўны як для нованароджаных хлопчыкаў, так і для дзяўчынак. У адрозненне ад hypertrichosis foetalis lanuginosa такой Пушкова гипертрихоз не цягне сур'ёзных наступстваў для здароўя нованароджанага, і не ўплывае на яго разумовае, фізічнае і рэпрадуктыўнае развіццё. Захворванне, звязанае з празмерным ростам валасоў, можа сустракацца ў кожным пакаленні, магчымасць сітуацыі, дзіця «валасатых» бацькоў атрымае ў спадчыну іх асаблівасць, роўная 50%. Існуюць і іншыя варыянты атрымання ў спадчыну, калі ўзровень пенетрантностью нізкі, тады паталагічны рост валасоў можа не праявіцца ў нованароджанага. Таксама магчымы «дэбют» оволосеніе ў больш познім узросце, напрыклад, у пубертате або ў клімактэрычным перыядзе ў жанчын. У цяперашні час вядома больш за 20 формаў спадчыннага гипертрихоза, лакальнага і татальнага, у тым ліку пры дэфектных генах НТС2, HCG, CGH, X, калі оволосеніе спалучаецца прыроджанымі анамаліямі развіцця - фиброматоза дзёсен, шкілетнымі дісплазію. Калі і як атрымліваецца ў спадчыну гипертрихоз, якая верагоднасць атрымання ў спадчыну? Калі род мае дастатковую колькасць нашчадкаў з успадкаваным валасенні, гипертрихоз сустракаецца ў кожным пакаленні. Жанчыны і мужчыны ўспадкуюць гипертрихоз ў роўнай суадносінах. Спадчынны гипертрихоз можа перадаваць як маці, так і бацька. Верагоднасць таго, што дзіця атрымае ў спадчыну гипертрихоз, калі ён перадаецца праз пакалення, роўная 50%. Сімптомы гипертрихоза Прыкметы оволосеніе не маюць патрэбы канкрэтным і дэталёвым апісанні, сімптомы гипертрихоза, што называецца, відаць няўзброеным вокам. Яны могуць выяўляцца як у мужчын, так і ў жанчын, але калі для першых празмерная валасатасць ў нейкай ступені з'яўляецца пэўным сімвалам мускулінності, то для выдатных дам гэта праблема, калі не трагедыя ўсяго жыцця. Сімптомы гипертрихоза у жанчын: Узмоцнены рост валасоў на падбародку. Оволосеніе носогубных зморшчын. Рост валасоў на грудзях, у галіне малочных залоз - престернальний (переднегрудной) у спалучэнні з уціснуты, што ўпала грудзінай. Сімптом можа паказваць на нейрофиброматоз. Празмерная валасатасць ног і рук. Рост валасоў у вобласці паясніцы ў спалучэнні з незаращением хрыбетніка (спінальная паталогія). Валасы ў вобласці крыжа растуць у выглядзе пучка, які яшчэ называюць «пучок фаўна». Оволосеніе ягадзіц. Оволосеніе лабка па мужчынскаму тыпу. Залішняя рост валасоў можа суправаджацца слабасцю канечнасцяў, стратай адчувальнасці. Празмерны рост броваў (зрашчэнне). Родныя плямы з пучкамі валасоў, оволосеніе невусы, у тым ліку гіганцкі меланоз Бекера. Пігментны гіганцкі невус ў 80% суправаджаецца прыроджанымі анамаліямі - адентией, вывіхам сцягна (spina bifida). У сваю чаргу гипертрихоз таксама можа быць сігналам небяспечных захворванняў. Оволосеніе, што з'яўляецца ў сталым узросце ў 90% выпадкаў паказвае на схаваныя онкопроцесса, дэрматомікозах, недиагностированные чэрапна-мазгавую траўму. Варта адзначыць, што Hypertrichosis можа класіфікаваць па наступных катэгорыях: Гетерохрония - гипофизарная анамалія, калі ў дзяцей заўчасна з'яўляюцца другасныя палавыя прыкметы ў выглядзе празмернага росту валасоў (барада, вусы, валасы ў лабковай вобласці і г.д.). Гетэратоп - рэдкая прыроджаная сіндром, абумоўленыя ўнутрычэраўна захворваннямі, анамаліямі развіцця. Пры гетэратоп ў дзіцяці оволосеніе набывае татальны характар, часта спалучаецца з прыроджаным вывіхам сцягна, адентией. Гетэрагеннасць - оволосеніе па мужчынскаму тыпу, якое адносіцца да гирсутизма. Хоць гирсутизм і лічыцца самастойнай паталогіяй, ён класіфікуецца як разнавіднасць гипертрихоза. Прыроджаны гипертрихоз Праўдзівы прыроджаны гипертрихоз сустракаецца рэдка, сімптомы Пушкова оволосеніе відаць адразу пасля нараджэння і не знікаюць самастойна на працягу ўсяго жыцця. Адзін з відаў прыроджанага гипертрихоза - ланугинозное оволосеніе, ад lanugo - валасок. Лануго ў норме пакрываюць увесь плод, пачынаючы з 27-28-га тыдня цяжарнасці, да 401 тыдня валасінкі знікаюць. Пры генетычнай анамаліі дзіця нараджаецца з залішняй Пушкова валасоў, часта суправаджаючыся спадарожнымі прыроджанымі паталогіямі. Прыроджаны гипертрихоз можа быць лакальным, то ёсць валасінкі растуць на пэўных участках цела - спіна, паясніца, твар, лоб, а таксама оволосеніе можа быць генералізованный, то ёсць пакрываць літаральна ўсё цела. Пучок валасоў у вобласці крыжа (пучок фаўна) з'яўляецца прыкметай спінальнай паталогіі - незаращение пазваночных дуг (спіна бифидо). Прыроджаныя гипертрихоз класіфікуюцца наступным чынам: hypertrichosis congenita - універсальны прыроджаны гипертрихоз па аўтасомна-дамінантным тыпе. hypertrichosis fetalis - зачаткавы гипертрихоз, які спалучаецца з іншымі прыроджанымі паталогіямі. hypertrichosis congenita localisata - лакальны паяснічна-крыжавы гипертрихоз або пігментны валасяны невус (пучок фаўна). Найбольш спрыяльны у сэнсе прагнозу далейшага развіцця і якасці жыцця - універсальны прыроджаны hypertrichosis. Гипертрихоз ў жанчын гипертрихоз ў жанчын часцей за ўсё звязаны з гарманальным фактарам і ўзроставым перыядах: Празмерны рост валасоў можа «стартаваць» у пубертатном перыядзе. Гипертрихоз ў жанчын часцей за ўсё ўпершыню праяўляецца менавіта ў гэтым узросце, ўзроставыя межы досыць шырокія ад 7 да 15 гадоў. Валасы лакалізаваны ў галіне малочных залоз, на шыі, спіне, на твары, у вобласці крыжа, паясніцы. Так званы hypertrichosis pubertalis verginum з'яўляецца прыкметай гарманальнай перабудовы, аднак таксама можа быць сігналам больш сур'ёзнага стану - туберкулёзу, захворваннямі яечнікаў, наднырачнікаў. Дыягназ паставіць досыць цяжка ў сілу неспецифичности гипертрихоза як другаснай сімптому. Гипертрихоз маладых жанчын ва ўзросце ад 16 да 22-24 гадоў, калі павышаную актыўнасць праяўляюць менавіта Пушкова, а не тэрмінальныя валасы. Яны лакалізуюцца на нагах (галёнка), жываце, сцёгнах, радзей у вобласці грудзей. Гэта можа быць абумоўлена анамальнай працай наднырачнікаў, шчытападобнай залозы або яечнікаў. Hypertrichosis climacteria - даволі распаўсюджаная з'ява, якое суправаджае клімактэрычны перыяд. Гипертрихоз ў жанчын ва ўзросце ад 45 гадоў часцей за ўсё праяўляецца на твары - валасы растуць на падбародку, над верхняй губой (вусікі). Пасля заканчэння клімактэрычнага перабудовы оволосеніе можа захавацца і нават ўзмацніцца, што служыць сімптомам недастатковай функцыі эндакрыннай сістэмы. Акрамя таго варта згадаць андрогенозависимий сіндром - вирилизм. Захворвання выразна адпавядае сваёй назве - virilis азначае мужчынскі. Маскулинизация выдатных дам можа быць звязана з рознымі прычынамі, але, відавочна, што галоўную ролю ў іх гуляе дысбаланс гармонаў. Празмерная выпрацоўка тэстастэрону як андрогенного гармона прыводзіць да сіндрому гиперандрогении. У гэтым працэсе непасрэдны ўдзел прымаюць яечнікі і наднырачнікі, радзей вирилизм правакуецца метабалічным дысбалансам пры прыёме стэроідных прэпаратаў (анаболікаў). Гиперандрогения сіндром можа мець функцыянальную прыроду, а таксама быць звязаны з опухолевым працэсам. Функцыянальны вирилизм - гэта парушэнне працы кары наднырачнікаў, як правіла, пры захворванні Иценко - Кушынга (гиперкортицизм). Адным з сімптомаў гэтай паталогіі з'яўляецца гипертрихоз. Акрамя оволосеніе ў жанчыны змяняецца тэмбр голасу, паступова мяняецца тып целаскладу (па мужчынскаму тыпу), спыняецца месячны цыкл, змяняецца памер малочных залоз ў меншы бок. Таксама залішняя рост валасоў можа быць справакаваны паталагічным галаданнем, анарэксіяй. На фоне крайняй ступені знясілення ў жанчыны можа разиться Пушкова оволосеніе, якое на працягу тэрапеўтычнага перыяду паступова знікае па меры акрыяння. Гипертрихоз ў дзяцей У дзіцячым узросце оволосеніе, як правіла, бывае прыроджаным. Анамальны гипертрихоз ў дзяцей сустракаецца вельмі рэдка - усяго адно дзіця на мільярд нованароджаных. Пушкова валасы, якія павінны былі знікнуць яшчэ ва ўлонні маці, застаюцца, іх бачна літаральна з першай хвіліны нараджэння. Валасы досыць цёмныя, густыя, шчыльныя, што не характэрна для дзіцячых Пушкова валасы - лануго. Генералізованный гипертрихоз ў дзяцей ўяўляе сабой непрыемнае відовішча, усё цела маляняці пакрыта валасяным покрывам. Часта hypertrichosis fetalis з'яўляецца адным з сімптомаў цяжкіх прыроджаных парокаў развіцця - адентии, анамальнага будынак чарапной каробкі (мікрацэфалія), парушэннем псіхічных функцый. Лічыцца, што першасных паталагічны гипертрихоз ў дзяцей у 100% выпадкаў генетычна абумоўленым. Таксама нетыповае оволосеніе можа быць успадкаваным, але не анамальным, гэта адбываецца, калі гипертрихозом пакутуюць абодва бацькі дзіцяці, або хтосьці адзін з іх. Напрыклад, supercilia confluentiа - густыя, практычна зрослыя бровы, аднак гэты прыкмета можа сігналізаваць аб прыдуркаватасці, затрымкі псіхічнага развіцця. Акрамя таго оволосеніе можа развівацца на Невусы (веррукозная, целлюлярной, пігментнай), пры паталагічных сіндромах - Шеффер, Реклингхаузен. Паталагічны оволосеніе дзіцяці можа справакаваць нядбайная маці, вялікі гипертрихоз ў 10-15% выяўляецца ў дзяцей, народжаных жанчынамі, якія пакутуюць на хранічны алкагалізм. У такіх малых акрамя росту валасоў адзначаюцца дэфекты фармавання шкілета і ў 8-10% разумовая адсталасць. Гипертрихоз у мужчын Паводле статыстыкі гипертрихоз - гэта тыпова жаночае захворванне, сярод сямі жанчын сустракаецца ўсяго адзін чалавек з паталагічным валасенні. Як правіла, гипертрихоз у мужчын выяўляецца ва ўзросце ад 10 да 14 гадоў, калі не з'яўляецца прыроджанай формай. Алкагалізм.