Інваліднасць пры Юра ў дзяцей - Супрацоўнікам службы МСЭ - Каталог артыкулаў - Медыка-сацыяльная экспертыза

Крытэрыі інваліднасці пры ювенільным рэўматоідным артрыце ў дзяцей ювенільны рэўматоідны артрыт (Юра) з'яўляецца частым сярод рэўматычныя хвароб у дзяцей. Распаўсюджанасць яго складае 0,05-0,6%, першаснае захворванне - 6-19 на 100000 дзіцячага насельніцтва. Юра - хранічнае набытае захворванне суставаў иммунопатологической (аутоіммунный) прыроды, пачалося ў дзіцяці да 16-гадовага ўзросту, адносіцца да групы "коллагенозы" і характарызуецца сістэмным паразай, рэцыдывавальны характарам і прагрэсаваннем сустаўнага сіндрому з разбурэннем і парушэннем функцыі сустава. Этыялогія невядомая, верагодна, ўзнікненне захворвання звязана з самымі разнастайнымі ўздзеяннямі навакольнага асяроддзя: бактэрыяльная і вірусная інфекцыі (клострідіямі, мікоплазмы, хламідіі, вірусы грыпу, герпесу, Коксакі і інш.), Лекавыя прэпараты, фізічныя фактары і т. Д, якія выяўляюць генетычна дэтэрмінаваных непаўнавартаснасць імуннага адказу. У аснове развіцця Юра ляжыць паталагічны імунны адказ на любы набор правакацыйных фактараў. Улічваючы некіравальны працэс размнажэння иммунокомпетентных клетак, гэта захворванне схільнае да рэцыдыву і прагрэсаванню. Паталагічны працэс пачынаецца ў сіновіальной абалонцы суставаў і развіваецца ў 2 фазы: экссудативная фаза характарызуецца парушэннем мікрацыркуляцыі і паразай клетак сіновіальной абалонкі, спрыяе пранікненню бялкоў плазмы і клетачных элементаў у сустаў фаза хранічнага запалення выяўляецца мононуклеарные інфільтрацыі ў глыбокіх пластах сіновіальной мембраны. Прагрэсавання захворвання звязваюць з фарміраваннем паннуса - агрэсіўнай грануляціонной тканіны, якая пранікае з сіновіальной ў касцяную, храстковую тканіну і сувязі, руйнуючы іх. Паступовае разбурэнне храстка і замена яго грануляціонной тканінай вядуць да развіцця фібрознага, а затым і касцявога анкілозах. У патагенезе Юра таксама вялікае месца адводзіцца паразы эндотелиальных клетак. Патагенез большасці внесуставных (сістэмных) паражэнняў звязаны з развіццём иммунокомплексного васкулита, а таксама з непасрэдным пашкоджаннем тканін сенсібілізаванай лімфацытамі і аутоантителами. Клінічная карціна: сустаўныя паразы маюць шэраг клінічных асаблівасцяў: ўстойлівасць артрыту, боль з'яўляецца толькі пры руху, пальпацыя сустава бязбольная, за выключэннем рэдкіх выпадкаў рэзка выяўленымі экссудативными з'явамі ў периартикулярных тканінах, характэрная ранішняя скаванасць рознай ступені выяўленасці і працягласці з адначасовым ранішнім циркадных рытмаў артралгія. Здзіўленыя суставы гарачыя навобмацак, аднак, гіперэмія скуры сустракаецца рэдка. Класіфікацыя Юра: - па клініка-анатамічнай характарыстыцы захворвання: 1. рэўматоідны артрыт (РА), пераважна сустаўная форма з або без паразы вачэй (поліартрыт, олигоартрит (2-3 сустава), моноартрит) 2. РА, сустаўна-вісцаральная форма (з абмежаванымі висцеритами, сіндром Стилла, аллергосептический сіндром) 3. РА ў спалучэнні з рэўматызму і іншымі дыфузнымі захворваннямі злучальнай ткани.- па клініка-іммунологіческой характарыстыцы: а) тэст на рэўматоідны фактар ??(РФ) станоўчы; б) тэст на РФ отрицательний.- па плыні хваробы: а) хуткае прагрэсаванне; б) павольнае прагрэсаванне; в) без прыкметнага прогрессирования.- па ступені актыўнасці працэсу: а) высокая (3 ступень) б) сярэдняя (2 ступень) в) нізкая (1 ступень) .- па рэнтгеналагічнай стадыі артрыту: 1. калясустаўны астэапароз, прыкметы выпату ў паражніну сустава, ўшчыльненне периартикулярных тканін, паскарэньне росту эпіфіза здзіўленага сустава; 2. тыя ж змены і звужэнне сустаўнай шчыліны, адзінкавыя касцяныя узуры; 3. распаўсюджаны астэапароз, выяўленая касцёва-храстковая дэструкцыя, вывіхі, падвывіхі, сістэмнае парушэнне росту костак; 4. тыя ж змены і анкилози.- па функцыянальнай здольнасці хворага: 1. захавана 2. ўзбуджаная па стане апорна-рухальнага апарата: - здольнасць да самаабслугоўвання захавана - Здольнасць да самаабслугоўвання часткова страчаная; - Здольнасць да самаабслугоўвання страчана цалкам; 3. ўзбуджаная па стане вачэй ці ўнутраных органаў. Найбольш часта сустракаецца мона- олигоартритический (да 4 суставаў) варыянт Юра, які пачынаецца часцей ва ўзросце 2-4 гадоў. Пачатак захворвання подострое: ранішняя скаванасць у вобласці здзіўленага сустава (каленнага, часцей правага, галёнкаступнёвых, іншых суставаў - рэдка), змяненне канфігурацыі і аб'ёму, павышэнне мясцовай тэмпературы, болевыя контрактуры, ход (без паразы органа зроку) спрыяльнае, дабраякаснае, добра паддаецца лячэнню. Полиартритический варыянт можа працякаць па-рознаму: альбо з паразай некалькіх буйных сасудаў, або прыцягненнем дробных суставаў кісцяў і стоп. Пры паразе буйных суставаў захворванне развіваецца востра: павышэнне тэмпературы, інтаксікацыя, выяўлены болевы сіндром са зменай канфігурацыі сустава і парушэннем яго функцыі. У далейшым адзначаецца ўстойлівасць болевага сіндрому, дрэнная яго курабельность, ўцягванне ў працэс ўнутраных органаў, хуткае прагрэсаванне з касцянымі дэструкцыі. Пры паразе дробных суставаў кісцяў і стоп працэс развіваецца незаўважна: ранішняя скаванасць, няёмкасць, змяненне канфігурацыі суставаў з хуткім прагрэсаваннем касцяных змяненняў і парушэннем функцый. Адзначаецца сіметрычнае паражэнне дробных суставаў кісцяў, стоп з перавагай пролиферативных змен з мінімальнай актыўнасцю па лабараторных паказчыках. У траціны хворых назіраецца пашкоджанне міжхрыбеткавых суставаў шыйнага аддзела хрыбетніка, часта сустракаецца артрыт ў скронева-ніжнечелюстной суставах. Дэструкцыя сустаўнага храстка і субхондрагтьних аддзелаў костак, дэфармацыя суставаў фарміруецца ў дзяцей значна больш павольна, чым пры рэўматоідным артрыце дарослых. Характэрнымі прыкметамі хранічнай плыні Юра з'яўляецца адставанне дзіцяці ў фізічным развіцці, парушэнне росту асобных сегментаў шкілета. Внесуставных праявы Юра таксама маюць асаблівасці, адным з найбольш значных з'яўляецца паражэнне вачэй - хранічны увеітаў, практычна не сустракаецца пры рэўматоідным артрыце дарослых. Хранічны увеітаў ўзнікае часцей у дзяцей малодшага ўзросту пры мона- і олигоартрите і часта папярэднічае сустаўнага сіндрому. Для яго характэрна трыяда: ірыдацыкліт, катаракта, лентовидная дыстрафія рагавіцы. Паражэнне вачэй у 65-70% выпадкаў двухбаковае, працякае маласімптомна, не мае паралелізму са ступенню сустаўных праяў. Павольна з'яўляюцца скаргі дзіцяці на зніжэнне гледжання, адчуванне "пяску ў вачах". Захворванне можа быць выяўлена пры аглядзе з дапамогай шчыліннай лямпы. Сістэмныя варыянты Юра сустракаюцца часцей, чым у дарослых (10-20%) і ўключаюць 5 дыягнастычных прыкмет: ліхаманка, сып, лимфоаденопатию, гепатолиенальный сіндром, артралгія (артрыт). Ліхаманка мае интермиттирующий характар, да 39,9-40гр. суправаджаецца пакутлівымі дрыжыкамі, не зніжаецца пры лячэнні антыбіётыкамі, але зніжаецца пры прыёме вялікіх доз аспірыну і преднізолона, нарастанне тэмпературы магчыма ці ўвечары, або раніцай. Рэўматоідны сып мае асаблівасці: сып макулезного характару, ружовая, паліморфны, няўстойлівае, квітнеючая пры ўздыме ліхаманкі і знікае пры нармалізацыі тэмпературы. Лимфоаденопатия характарызуецца павелічэннем пераважна падпахавых, паховых і шыйных лімфавузлоў. Да іншых внесуставным праявам адносяць экссудативный перыкардыт, міякардыт, эндакардыт, плеўрыт, пнеўманіі, гломерулы з развіццём амілаідозам нырак. "Ювенільныя рэўматоідны артрыт - варыянт сістэмнага плыні Юра, які характарызуецца чатырма першымі дыягнастычнымі прыкметамі і клінічна выяўленым артрытам і выяўляецца высокай гектической ліхаманкай, генералізованный павелічэннем лімфавузлоў, печані, селязёнкі, паразай унутраных органаў - нырак (гломерулонефріт), лёгкіх (міжтканкавай пнеўманія), сэрца (міякардыт) і інш. сустаўныя сіндром можа ці апярэджваць паразы ўнутраных органаў, або некалькі спазняцца, але ў любым выпадку паразы суставаў носіць яркі запаленчы характар, які адрозніваецца устойлівасцю, дрэнны курабель- ностью, хуткай дэструкцыяй касцяной тканіны; паразы ўнутраных органаў ўскладняецца амілаідозам. Субсепсис Віслеры - Фанконі (псевдосепсис, аллергосепсис) - другі варыянт сістэмнага плыні Юра, пры якім чатыры першыя дыягнастычных прыкметы сістэмнага паразы спалучаюцца з артралгія, таксама выяўляецца востра: высокая ліхаманка няправільнага тыпу (часцей у ранішнія гадзіны) пры добрым самаадчуванні хворых, паліморфны макулопапулезная або уртикарные сып на канечнасцях і тулава, полиартралгии, паразы сэрца, гематурыі, протеинурия, радзей - параза іншых органаў. У перыферычнай крыві характэрны лейкацытоз да 30-50 тыс. За кошт нейтрофилеза, са зрухам налева (да лейкемоидной рэакцыі), СОЭ павялічана да 60-70 мм / ч, анемія, павышэнне колькасці трамбацытаў. Менавіта спалучэнне ліхаманкі з высокім лейкацытозам і выяўленым палочкоядерных зрухам стала прычынай увядзення тэрміна "субсепсис". Паказчыкі актыўнасці працэсу (протеинограмма, фібрынаген, тытры сиапових кіслот, СРБ, імунаглабуліны) таксама істотна зменены. Прыкладна ў паловы хворых назіраецца мінучая гематурыі, протеинурия. Субсепсис характарызуецца хвалепадобным плынню і заканчваецца, як правіла, пасля аднаго - двух рэцыдываў, выздараўленнем ў 70% пацыентаў, у астатніх развіваецца доўгі працягу полиартритического варыянты артрыту. Ўскладненні: амілаідоз; дэфармацыя і парушэнне функцыі суставаў паразы нырак і сэрца з развіццём хранічнай нырачнай і сардэчна-сасудзістай недастатковасці страта гледжання. Лабараторныя і інструментальныя метады, якія пацвярджаюць дыягназ: 1. клінічны аналіз крыві (лейкацытоз, нейтрофилез са зрухам налева, павелічэнне СОЭ, анемія, павелічэнне колькасці трамбацытаў) 2. біяхімія крыві (протеинограмма і острофазных вавёркі запалення сведчаць аб вострым запаленчых працэсе) 3. выяўленне аутоантител супраць імунаглабулінаў, антинуклеарного і рэўматоідных фактараў; вызначэнне ўзроўню імунаглабулінаў, асабліва Ig A, канцэнтрацыя якога падвышаецца па меры нарастання актыўнасці працэсу; 4. рэнтгеналагічнае даследаванне здзіўленых суставаў (адлюстроўвае стадыю сустаўнага працэсу); 5. агляд акуліста; 6. даследаванні сіновіальной вадкасці. Лячэнне: "базавая" тэрапія - прызначэнне нестероідных супрацьзапаленчых сродкаў працяглымі курсамі: ацэтыльсаліцылавая кіслата ў дозе 75-100 мг / кг на працягу 2-4 тыдняў, затым вольтарен (2-3 мг / кг), индометацин (1-3 мг / кг ) напроксен (10-20 мг / кг), ібупрофен (20- 30 мг / кг); пры неэфектыўнасці лячэння НПВП праз 4-6 месяцаў, асабліва ў выпадку поліартрытах, паказана прызначэнне доўга і павольна дзеючых антиревматическими прэпаратаў: соляў золата (кризанол і Тауредон) на тэрмін не менш за 20 тыдняў, а таксама D-пеницилламин. Паказаннямі для прызначэння глюкакартыкоідаў (преднізолона ў дозе да 3-4 мг / кг, але не больш за 75 мг / сут.) Ёсць: сістэмны варыянт Юра з высокай ліхаманкай або кардитом (клініка субсепсиса) наяўнасць увеітаў, купіруюцца пры мясцовым ужыванні глюкакартыкоідаў; выяўленае абвастрэнне сустаўнага сіндрому пры полиартритическом варыянце Юра. Пры суціхання сістэмных з'яў праз 2-3 тыдні доза преднізолона паступова зніжаецца да падтрымлівае, перакладаецца на интермиттирующий прыём, а потым адмяняецца. Агульны прынцып адмены глюкакартыкоідаў: чым менш доза, тым павольней яе варта змяншаць. Эфектыўным з'яўляецца метад внутрісуставные ўвядзення гідрокорцізоном (гідрокорцізон 25-50 мг кеналог 5-20 мг). Пры агрэсіўна бягучым сістэмным варыянце хваробы, рэцыдывах субсепсиса, увеите паказана ўжыванне иммунодепрессантов (циклоспорин ў дозе 4-6 мг / кг на працягу 6-8 месяцаў, метотрексат у дозе 2,5-7,5 мг 1 раз у тыдзень, циклофосфан 4 - 5 мг / кг у дзень). Эфекту максімальнай иммуносупрессии варта дамагацца на самых ранніх стадыях хваробы для індукцыі рэмісіі, так як прагрэсаванне, хай нават павольнае, прыводзіць да незваротных працэсаў у арганізме. У апошнія гады ў лячэнні сістэмных формаў Юра паспяхова выкарыстоўваюць прэпараты імунаглабулінаў для ўнутрывеннага ўвядзення, а таксама распрацоўка метадаў пульс-тэрапіі (М. Ф. Дубко, 2005). Пульс-тэрапія прадугледжвае ўвядзенне пазначаў-преднізолона ў дозе 20-25 мг / кг у / ў ў спалучэнні з иммунодепрессантами штодня на працягу 3 дзён з паўторам курсу 4-5 раз праз 1,5 месяца, на працягу якіх дзіця атрымлівае Преднізолон ў дозе 1 мг / кг і иммунодепрессанты ў якасці падтрымлівае тэрапіі. Такое лячэнне працягваецца больш за 6 месяцаў і дае стабільную рэмісію нават пры цяжкіх формах Юра. Лячэнне Юра праводзіцца толькі ў спецыялізаваных клініках. Амбулаторна праводзіцца пастаяннае доўгі лячэнне падабранымі схемамі тэрапіі. Акрамя таго, маюць значэнне ЛФК, масаж, фізіятэрапеўтычныя метады лячэння, папярэджання дэфармацыі канечнасцяў і контрактур, ревмоортопедические метады лячэння. Прагноз: вызначаецца як характарам самога працэсу, так i своечасовай і адэкватнай тэрапіі. Нават пры сістэмных варыянтах Юра рэдка пагражае жыцця дзіцяці і прагноз у цэлым больш спрыяльны, чым пры рэўматоідным артрыце у дарослых. У 75% хворых назіраюцца працяглыя рэмісіі, але ў 1 / 3-1 / 4 хворых паступова развіваюцца контрактуры і анкілозах, асабліва ў Серапазітыўны хворых поліартрытах. Прычынай інвалідызацыі часцей за ўсё бывае паразы тазасцегнавага сустава, увеітаў і амілаідоз нырак. Найбольш неспрыяльныя па плыні варыянты (поліартрыт з РФ, сістэмны варыянт Юра - хвароба Стилла, олигоартрит з паразай вачэй) атрымліваюць пульс-тэрапію, таму з моманту дэбюту і на працягу курсу тэрапіі маюць ўстойлівыя парушэнні абмену рэчываў і імунных функцый, абумоўленых як иммунопатологическим характарам захворвання, так і агрэсіўнай тэрапіяй, акрамя таго, маюць месца статадынамічнай і сэнсарныя парушэнні, у цэлым прыводзіць да Адэскай чыгункі па катэгорыях перамяшчэння, навучання, самаабслугоўванне. Пасля заканчэння лячэння ў выпадку ўстойлівай рэмісіі, адсутнасці інвалідызіруюшчымі наступстваў захворвання і тэрапіі, магчымая адмена катэгорыі «дзіця-інвалід». Варыянты Юрась на стандартнай тэрапіі НПВП без парушэння функцыі суставаў або пры нязначных парушэннях без ОЖД не патрабуюць вызначэння інваліднасці. крыніца