Миеломная хвароба. Апісанне, сімптомы, дыягностыка, лячэнне захворвання

Хвароба сустракаецца адносна рэдка, складае менш за 10% ад усіх выпадкаў захворванняў крыві і дыягнастуецца часцей за ўсё ў пажылых людзей. Миелома лічыцца пухлінай з нізкай пролиферативной актыўнасцю злаякасных клетак, то ёсць ракавыя клеткі размножваюцца шляхам дзялення досыць павольна. З моманту пераўтварэння плазматычнай клеткі ў злаякасную да моманту з'яўлення першых сімптомаў захворвання праходзіць 20-30 гадоў. За гэтыя некалькі дзясяткаў гадоў озлокачествлению плазматычная клетка набывае опухолевые ўласцівасці і пачынае прарастаць у касцяную тканіну (часцей дзівяцца косткі чэрапа, рэбраў і таза, а таксама пазваночнік). Акрамя касцявога мозгу могуць дзівіцца і іншыя ўнутраныя органы. У выніку ў арганізме утвараецца мноства опухолевых ачагоў, што і адлюстроўваецца ў назве захворвання. Клеткі, з якіх фармуецца пухліна, пачынаюць прадукаваць паталагічны Моноклональный імунаглабулін, які і прыводзіць да разбуральных працэсам у арганізме. Прычыны развіцця миеломной хваробы не закладзеныя, аднак даказана, што іанізуючага радыяцыя павялічвае частату захворвання. Сімптомы миеломной хваробы Характэрным праявай миеломной хваробы з'яўляецца паражэнне костак. Да 70% пацыентаў адчуваюць моцныя болі ў касцях паражэнне шкілета суправаджаецца касцянымі дэфармацыямі. Класічным сімптомам захворвання з'яўляецца спантанныя пераломы, прычым у паловы хворых здараюцца пераломы пазваночніка, а ў траціны хворых - пераломы іншых костак. З-за разбурэння костак ў крыві адбываецца назапашванне кальцыя (развіваецца гиперкальцемия), які затым адкладаецца ў выглядзе налёту і камянёў у органах вылучальнай сістэмы (у нырках, лёгкіх і інш.). Гиперкальцемия прыводзіць да страты апетыту, млоснасці, завал, гіпатаніі, мышачнай слабасці, парушэнняў сардэчнага рытму. Часцей за ўсё ў выніку падвышанай канцэнтрацыі кальцыя ў арганізме дзівяцца ныркі - развіваецца миеломная нефрапатыя з наступнай вострай або хранічнай нырачнай недастатковасцю. Пры адсутнасці лячэння нырачная недастатковасць можа прывесці да смяротнага зыходу. Паколькі колькасць нармальных імунаглабулінаў ў арганізме памяншаецца і парушаецца адукацыя антыцелаў, то да пацыента «чапляюцца» розныя бактэрыяльныя інфекцыі. Часцей за ўсё інфекцыі дзівяць мочавыдзяляльнай сістэму (гэта звязана з паразай нырак) і лёгкія (пнеўмакокавай пнеўманія). Інфекцыйныя ўскладненні займаюць першае месца сярод непасрэдных прычын смерці пацыентаў з миеломной хваробай. На другім месцы знаходзіцца нырачная недастатковасць. Калі ў хворага ўзнікае дэфіцыт фактараў згортвання крыві (з-за парушэнні функцый трамбацытаў), то пранікальнасць сценак сасудаў памяншаецца, капіляры становяцца ломкімі - узнікаюць гемарагіі, то ёсць унутраныя кровазліцця і крывацёку. Гэта выяўляецца спантанымі сінякамі на скуры, пурпурной афарбоўкай скуры, крывацёкамі з носа, дзёсен, маткі і інш. У некаторых пацыентаў з миеломной хваробай назіраецца амілаідоз - парушэнне бялковага абмену, пры якім у тканінах утворыцца і адкладаецца спецыфічны бeлково-полісахарідных комплекс амилоид. У іншых пацыентаў назіраюцца кампрэсіі спіннога мозгу, якія ўзнікаюць у выніку яго здушвання фрагментамі тэл разбураных пазванкоў. Кампрэсіі спіннога мозгу праяўляюцца моцнымі болямі з-за сціскання нервовых карэньчыкаў, мышачнай слабасцю, паралічамі і парушэннямі функцый тазавых органаў. Дыягностыка Асноўнымі крытэрамі дыягностыкі множнай миеломы з'яўляецца выяўленне навал плазмоцитов пры тканкавай біяпсіі, наяўнасць больш за 30% плазматычных клетак у касцяным мозгу, наяўнасць -градиeнта ў сыроватцы крыві (паказвае на выпрацоўку паталагічнага імунаглабуліну), наяўнасць ачагоў остеолиза. Остеолиз - гэта парушэнне балансу паміж тэмпамі разбурэння старой і адукацыя новай касцяной тканіны. Ачага остеолизу добра бачныя на рэнтгеналагічных здымках - яны маюць выгляд гладкостенных прабоін і паражнін ў касцях. Лячэнне миеломной хваробы напрамую залежыць ад стадыі захворвання. Як толькі з'яўляюцца першыя сімптомы захворвання, узнікае болевы сіндром і развіваецца анемія, то прызначаюць цитостатические прэпараты - лекі, якія выклікаюць некроз анкалагічных клетак. На працягу першых шасці тыдняў хворыя атрымліваюць Мелфалан, Циклофосфан і Доксорубицин. Падобная тэрапія пры спрыяльным збегу абставінаў можа спрыяць памяншэнню болі ў касцях і зніжэнне ўзроўню кальцыю. Пры ўмове, што падабраныя прэпараты аказваюць станоўчы эфект, такая тэрапія можа прымяняцца на працягу некалькіх гадоў. Акрамя цитостатической тэрапіі праводзіцца сімптаматычнае лячэнне, накіраванае на зніжэнне верагоднасці развіцця магчымых ускладненняў. Так, для зніжэння ўтрымання кальцыя ў арганізме прызначаюць глюкакартыкоідныя прэпараты, а з мэтай папярэджання паразы нырак ужываюць Аллопуринол. Калі ў пацыента пачынаюць праяўляцца прыкметы нырачнай недастатковасці, то ў тэрміновым парадку праводзяць працэдуры плазмофореза і гемадыялізу. Акрамя гэтага, усім пацыентам прызначаюцца абязбольвальныя прэпараты. Людзям з паталагічнымі пераломамі аказваецца артапедычная дапамогу. Толькі ў 10% пацыентаў з моманту дыягностыкі хвароба працякае павольна - у такіх выпадках, як правіла, бывае дастатковым прымяненне толькі медыкаментозных прэпаратаў. Астатнім жа пацыентам паказана лакальная прамянёвая тэрапія і хіміятэрапія. Маладым пацыентам праводзяць хіміётэрапію высокімі дозамі лекавых прэпаратаў з наступнай трансплантацыяй касцявога мозгу. Гэтая методыка лячэння ў шэрагу выпадкаў дазваляе павялічыць «светлыя» прамежкі паміж рэцыдывамі хваробы. Пры з'яўленні сімптаматыкі здушвання ўнутраных органаў праводзяць хірургічнае лячэнне, якое таксама спалучаюць з прамянёвай апрамяненнем і хіміятэрапіяй. Працягласць жыцця пацыента залежыць ад стадыі хваробы, на якой была дыягнаставана пухліна. Першая і часам другая стадыі захворвання пры своечасовым пісьменным лячэнні маюць спрыяльны прагноз. Пры трэцяй стадыі миеломной хваробы пацыенты жывуць не больш двух-трох гадоў. Артыкул абаронена законам аб аўтарскіх і сумежных правах. Пры выкарыстанні і перадруку матэрыялу спасылка на партал пра здаровы лад жыцця hnb. com. ua абавязковая