Нефратычны сіндром ў дзяцей | iLive. Я жыву! Выдатна! :)

Нефратычны сіндром - симптомокомплекс, які ўключае выяўленую протеинурию (больш за 3 г / л), гіпапратэінэмія, гипоальбуминемию і диспротеинемия, выяўленыя і распаўсюджаныя ацёкі (перыферычныя, паражнінныя, анасарка), гіперліпідемія і липидурией. Нефратычны сіндром ў дзяцей дзеляць на першасны, звязаны з першасным захворваннем уласна клубочкам нырак і другасны, абумоўлены шматлікай групай прыроджаных спадчынных і набытых захворванняў. Нефратычны сіндром першасны: Прыроджаны і інфантыльны: прыроджаны «фінскага тыпу» з микрокистозом; «Французскага тыпу» з дыфузнымі мезангиального зменамі; Нефратычны сіндром з мінімальнымі зменамі; Нефратычны сіндром з мезангиопролиферативный зменамі або Фокальносегментарный гломерулосклероза. Нефратычны сіндром пры першасным гломерулонефрыце: Нефратычны сіндром з мінімальнымі зменамі; Нефратычны сіндром з мембранозной зменамі або факальнай гломерулосклероза; мембранозной-пролиферативными, мезангиопролиферативный, экстракапиллярный з паўмесячнай, фибропластическом (склерозирующими) зменамі. Нефратычны сіндром можа выявіцца поўным і няпоўным, чыстым і змяшаным (з гематурыі і артэрыяльнай гіпертэнзіяй) симптомокомплексом. У першапачатковы Нефратычны сіндрому адносяць прыроджаны і Нефратычны сіндром пры першасным гломерулонефрыце. Марфалагічныя варыянты першаснага Нефратычны сіндрому пры гломерулонефрыце: мінімальныя змены, мембранозной, Фокальносегментарный, мезангиокапиллярный (мембранозной-пролиферативный), экстракапиллярный з паўмесячнай, Фибропластический. У структуры першаснага Нефратычны сіндрому ў дзяцей ва ўзросце 1-7 гадоў пераважае (больш за 85-90%) гломерулонефріт з мінімальнымі зменамі, так званы липоидный нефроз. У дзяцей ва ўзросце 12-16 гадоў у структуры першаснага гломерулонефрытах дамінуюць мембранозной-пролиферативный гломерулонефріт (ўсіх 3 тыпаў), што праяўляецца часцей змяшаным Нефратычны сіндрому з гематурыі і / або артэрыяльнай гіпертэнзіяй, мае сур'ёзны прагноз. Нефратычны сіндром Нефратычны синдромодно з самых выяўленых і характэрных праяў вострых і хранічных захворванняў нырак у дзяцей. Наяўнасць Нефратычны сіндрому заўсёды сведчыць пра паразу менавіта нырак - першасным або ў рамках іншых захворванняў. З'яўленне Нефратычны сіндрому пры хваробах нырак сведчыць аб узрослай актыўнасці нырачнага працэсу. Патагенез Нефратычны сіндрому Ва ўзнікненні водна-электролітного парушэнняў, развіццю ацёкаў пры Нефратычны сіндроме надаецца значэнне рэнін-ангиотензин-, антидиуретического, а таксама натрийуретических гармонам, калликреин-кининовой і простагландиновой сістэмам. Страта з мочой многіх пратэінаў прыводзіць да зменаў у каагуляцыі і ў фибринолизе. Пры Нефратычны сіндроме усталяваны дэфіцыт антыкаагулянтаў (нтитромбина III - плазменнага кофакторы гепарыну) парушэнні ў фибринолитической сістэме - павялічваецца ўтрыманне фібрынаген. Усё гэта спрыяе гиперкоагуляции і тромбаўтварэння. Асабліва небяспечны трамбоз нырачных вен. Такім чынам, Нефратычны сіндром суправаджаецца цэлым шэрагам змяненняў гамеастазу. У генезіс Нефратычны ацёку таксама адводзяць ролю атриального натрийуретического пептыда (АНП). Парушэнне нармальнага ўплыву АНП на транспартныя працэсы ў зборныя люлечка канальчыкаў нырак суправаджаецца зніжэннем натрийуреза і назапашваннем унутрысасудзістае вадкасці спрыяе адукацыі Нефратычны ацёку. Такім чынам, Нефратычны сіндром суправаджаецца цэлым шэрагам змяненняў гамеастазу. Пры Нефратычны сіндроме часцей за ўсё адзначаюць мембранозной і мембранозной-пролиферативный гломерулонефріт, радзей факальнай гломерулосклероза. Сімптомы Нефратычны сіндрому Характэрныя ацёкі - спачатку асобы, стагоддзе, затым - у вобласці нырак, ног. Бледнасць скурных пакроваў. Олигурия, звязаная з гиповолемией, гиперальдостеронизмом, паразай канальчыкаў. Другасны гиперальдостеронизм тыповы для Нефратычны сіндрому, у выніку ў арганізме затрымліваецца натрый, а такім чынам і вада, хоць у крыві з'яўляецца гипонатриемия. У дзяцей гиповолемия часта развіваецца спантанна, у пачатковай стадыі Нефратычны сіндрому, калі хуткасць страты бялку перавышае хуткасць мабілізацыі бялку з внесосудистых дэпо, яго сінтэзу печанню. Працягу Нефратычны сіндрому Часта хвалепадобны, рецидивирующее.Рецидивирующий Нефратычны сіндром - ўзнікненне не менш за 2 рэцыдываў у б мес; часта рэцыдывавальныя плынь - 2 і больш эпізодаў у б мес або 4 і больш у год, калі рэцыдыў меў месца на працягу 2 месяцаў пасля спынення тэрапіі. Пад поўнай рэмісіі разумеюць стан хворага, калі протеинурия менш за 4 мг / м2 / год ці менш за 10 мг / кг / ч, а ўзровень альбуміна сыроваткі крыві роўны або больш 35 г / л. Частковая рэмісія азначае ліквідацыю ацёкаў, гіпо-і диспротеинемии, зніжэнне сутачнай протеинурии да ўзроўню менш за 3,5 г / сут або захаванні яе ў межах 5-40 мг / м2 / год і альбуміна сыроваткі крыві больш за 30 г / л. Лячэнне Нефратычны сіндрому Рэжым у перыяд ацёкаў пасцельны, можа прывесці да росту дыурэзу, так як у гарызантальным становішчы зніжаецца гідрастатычны ціск на ніжніх канечнасцях, спрыяе вяртанню вадкасці з міжтканкавага прасторы ў плазму. Доступ свежага паветра. Дыета - без солі 2-3 тыдняў з наступным паступовым увядзеннем ад 0,5-1 г да 3 г у суткі. Гипохлоридная дыета застаецца на многія гады. Вавёркі высокай біялагічнай каштоўнасці 1 г / кг масы цела з улікам сутачнай страты бялку. Ўтрыманне тлушчаў, дае менш за 30% агульнай каларыйнасці ежы з высокім суадносінамі поліненасычаныя / насычаныя тлустыя кіслоты, утрыманнем лінолевая кіслаты ў колькасці, якая забяспечвае не менш за 10% агульнай каларыйнасці ежы і нізкім утрыманнем халестэрыну. Рэкамендуецца выкарыстоўваць марскую рыбу, крэветкі, марскую капусту, павышаюць фибринолитическую актыўнасць крыві. Выкарыстанне расліннага алею. Мэтазгодна ўключэнне ў дыету аўса, багатага фасфаліпідаў, у выглядзе кашы, кісялю, адвара. У перыяд ўзыходжання ацёкаў ўводзяцца прадукты, якія змяшчаюць калій: печаная бульба, разынкі, курага, чарнасліў, бананы, гарбуз, шынкі. Вадкасць не абмяжоўваецца. Элиминационная дыета прызначаецца дзецям з абцяжараным алергічных анамнезу. Медыкаментознае лячэнне Нефратычны сіндрому Пры мінімальных зменах прызначаюць лячэнне ГКС. Першапачатковая доза преднізолона 2 мг / кг / сут (не больш за 60-80 мг) на працягу 4 тыдняў штодня. Зніжэнне максімальнай дозы праводзіцца пры адсутнасці протеинурии ў 3 паслядоўных аналізах мачы. Дозу памяншаюць на 2,5-5 мг на тыдзень. Далей праводзіцца перарывістая тэрапія - 3 дні запар, перапынак 4 дні або праз дзень. Працягласць першага курса ад 2 месяцаў да 2 гадоў (якая падтрымлівае доза часцей 10-15 мг / сут). Пры паспяховым лячэнні застаецца монотерапіі Преднізолон. Пры часта рэцыдывавальным НС ў гарманальнай тэрапіі далучаюць цытастатыкаў - циклофосфан або метилпреднизолон (3 дня пульс-тэрапія 20 мг / кг у суткі з наступным прыёмам преднізолона праз дзень на працягу 6 мес). Пры гормонорезистентными Нефратычны сіндроме - адсутнасць нармалізацыі паказчыкаў мачы і наступу клініка-лабараторнай рэмісіі пры лячэнні ГКС на працягу 4-8 тыдняў - прызначаюць ГКС і циклофосфан 1,5-2 мг / кг да 16 тыдняў. Паказанні для гепарыну пры небяспецы тромботических ускладненняў Пры гипоальбуминемии ніжэй 15 г / л з мэтай прафілактыкі гиповолемического крызіс паказана нутравенныя кропельнае ўвядзенне реополіглюкін з наступным струменевых увядзеннем лазикса 1 мг / кг (або без яго). Пры гипоальбуминемии ніжэй 15 г / л з мэтай прафілактыкі тромботических ускладненняў прэпаратамі выбару могуць быць курантаў у дозе 3-4 мг / кг / сут або тиклид 8 мг / кг / сут. З мэтай карэкцыі гіперліпідемія і липидурией прызначаюць харчовую дабаўку эйконол, а таксама прэпараты, блакавальныя сінтэз халестэрыну і ліпапратэінаў нізкай шчыльнасці - липостабил, ловастатин. З мэтай стабілізацыі клеткавых мембран выкарыстоўваюць альфа-такаферол, эссенціале фортэ, димефосфон. Для прафілактыкі і лячэння остеопении і астэапарозу выкарыстоўваюць карбанат кальцыя, глюконат кальцыя. Пры ВРВІ - Рэаферон, інтэрферон. Дыспансерны нагляд ажыццяўляюць урач-педыятр і нефралогіі да перакладу дзіцяці ў дарослае паліклініку. Пасля выпіскі з стацыянара даследаванні мачы ў першыя 3 мес праводзіцца 1 раз у 2 тыдні, далей на працягу першага года назірання - 1 раз у месяц, на другім годзе і наступныя гады 1 раз у квартал. Пры кожным наведванні лекара вымяраецца артэрыяльны ціск, праводзіцца карэкцыя лячэння і назірання. Пры интеркуррентных захворваннях абавязкова даследаванні мачы падчас хваробы і праз 10-14 дзён пасля яе заканчэння, праводзіцца кансультацыя ЛОР-лекара і стаматолага 1 раз у 6 мес. Неабходная санацыя хранічных агменяў інфекцыі. Прагноз залежыць ад марфалогіі гломерулонефртиа. Пры мінімальных зменах - больш спрыяльны, пры іншых формах прагноз павінен быць асцярожным, пры Фокальносегментарный склерозе - неспрыяльны, развіццё хранічнай нырачнай недастатковасці.