Вострая нырачная недастатковасць у дзяцей | iLive. Я жыву! Выдатна! :)

Тэрмін «вострая хвароба нырак» упершыню прапанаваў J. Merill (1951) замест ранейшых пазначэнняў «анурыя» і «вострая урэмія». Вострая хвароба нырак у дзяцей - гэта неспецыфічны сіндром, які развіваецца з прычыны вострай транзістарных або незваротнай страты гомеастатычнага функцыі нырак, абумоўленай гіпаксіяй нырачнай тканіны з наступным пераважным пашкоджаннем канальчыкаў і ацёкам міжтканкавай тканіны (Навумава У.І., папая А. В., 1991) . Вострая хвароба нырак можа развіцца ў дзяцей любога ўзросту пры шматлікіх захворваннях: пры нефрыце (інфекцыйна-алергічны гломерулонефріт, таксічны ці лекавы тубулаінтэрсціцыянальны нефрыт), інфекцыйных захворваннях (ГЛПС, лептастыроз, иерсиниоз і інш.), Шока (гиповолемический, інфекцыйна-таксічны , траўматычны), миоглобин- і гемоглобинурия (траўматычны рабдомиолиз, востры гемолізу), ўнутрычэраўнай гіпаксіі плёну і многіх іншых паталагічных станах. Арганічнае паражэнне нырак, якое суправаджаецца анурыі, у недалёкім мінулым у 80% выпадкаў сканчалася смерцю хворых. У цяперашні час дзякуючы шырокаму ўкараненню ў клінічную практыку эферэнтных метадаў тэрапіі (дыяліз, гемофильтрация і інш.) Атрымалася істотна знізіць смяротнасць. Паводле звестак А. С. Далецкі і соавт. (2000), сёння пры ОПН у дзяцей яна складае каля 20%, у нованароджаных - ад 14 да 73%. Коды па МКБ-10 Эпідэміялогія вострай нырачнай недастатковасці У сярэднім вострая хвароба нырак сустракаецца ў 3 дзяцей на 1000000 насельніцтва, з іх 1/3 складаюць дзеці груднога ўзросту. У перыядзе нованароджанасці захворванне вострай нырачнай недастатковасцю, якая патрабуе дыяліз, складае 1 на 5000 нованароджаных. Па афіцыйных дадзеных, вострая хвароба нырак служыць прычынай 8-24% усіх паступленняў у аддзяленне інтэнсіўнай тэрапіі і рэанімацыі нованароджаных. Ва ўзросце ад 6 месяцаў да 5 гадоў захворванне вострай нырачнай недастатковасцю складае 4-5 на 100 000 дзяцей. У дадзенай узроставай групе асноўная прычына вострай нырачнай недастатковасці - гемалітыка-ўрэмічнага сіндром. У школьным узросце частата вострай нырачнай недастатковасці залежыць, у першую чаргу, ад распаўсюджанасці захворванняў гломерулярного апарата нырак і складае 1 на 100 000 дзяцей. Прычыны вострай нырачнай недастатковасці ў дзяцей Яшчэ ў 1947 г. I. Тгийа і соавт. вылучылі тэорыю нырачнай ішэміі як асноўнай прычыны ОПН. Яны лічылі, што анурыя і урэмія абумоўлены доўгім рэфлекторным спазмам сасудаў коркавага рэчывы нырак, спрыяе спынення клубочковой, некаторага павелічэння реабсорбцыю і дэгенерацыйна-некратычных змяненняў дыстальных канальчыкаў і ўзыходзячай часткі завесы Генле. Судзінкавы шунт Труета як патагенетычным аснова шокавага пашкоджанні нырак у далейшым атрымаў ўсеагульнае прызнанне. Крывацёкам у абыход мальпигиевых клубочкам тлумачыцца олигоанурия на шокавай стадыі таксічнай нефрапатыі, а якая працягваецца гіпаксія нырачнай тканіны, асабліва яе коркавага рэчывы, спрыяе развіццю аутолитического некрозу праксімальных канальчыкаў, а таксама арганічнай ОПН. Клінічна вылучаюць 2 формы вострай нырачнай недастатковасці ў дзяцей функцыянальную (ФПН) і арганічную (уласна ОПН). Першая ўзнікае ў выніку парушэння ПЭО, часцей на фоне дэгідратаціі, а таксама з прычыны расстройстваў гемадынамікі і дыхання. Лічыцца, што змены ў нырках, што назіраюцца пры ФПН, абаротныя і не заўсёды могуць быць выяўлены звычайнымі клініка-лабараторнымі спосабамі. Іншая форма нырачнай недастатковасці (ОПН) суправаджаецца выразнымі клінічнымі праявамі: азатэмія, электролітного дысбалансам, декомпенсированным метабалічным ацыдозам і парушэннем здольнасці нырак да выдзялення вады. Найбольш манифестным клінічным сімптомам недастатковасці функцыі нырак з'яўляецца олигурия. У дарослых людзей і падлеткаў олигурией лічыцца зніжэнне дыурэзу 0,3 мл / кг-ч) або 500 мл / суткі, у дзяцей груднога ўзросту - адпаведна 0,7 мл / (кг-ч) і 150 мл / сут. Пры анурыі у дарослых верхняй мяжой сутачнага аб'ёму мачы прынята лічыць дыурэз 300 мл / суткі, у дзяцей груднога ўзросту 50 мл / сут. Олигурия і вострая хвароба нырак - ня сінонімы. У хворых з вострым зніжэннем дыурэзу не абавязкова арганічнае пашкоджанне парэнхімы нырак. У той жа час олигурия з'яўляецца галоўным, найбольш прыкметным клінічным сімптомам вострай нырачнай недастатковасці ў дзяцей. Галоўнымі пашкоджваюць ныркі фактарамі з'яўляюцца циркуляторная гіпаксія, ДВС-сіндром і нефротоксины, якія спрыяюць: ўстойлівага спазму афферентного (якія прыносяць) артэрыёл, памяншае прыток крыві да клубочкам; парушэнне внутрипочечной гемадынамікі, перш за ўсё за кошт артериовенозного шунтавання крывацёку (шунт Труета), рэзка збядняецца кровазабеспячэнне нырачнай кары; унутрысасудзістае тромбогенной блакадзе, асабліва ў прыносяць клубочковой артэрыёл; зніжэнне пранікальнасці капіляраў клубочкам праз падзенне подоцитов; блакадзе канальчыкаў клеткавым дэтрытам, бялковымі масамі; тубулаінтэрсціцыянальны змяненняў у выглядзе дыстрафіі або некрозу эпітэлія нырачных канальчыкаў (мембранолиз і цитолиз), тубулорексис (пашкоджанне базальной мембраны канальчыкаў), што суправаджаецца свабодным зваротным усмоктваннем фільтрата (першаснай мачы) праз пашкоджаную базальную мембрану канальчыкаў ў интерстиций нырак ацёку интерстиция за кошт свабоднага пранікнення першаснай мачы праз пашкоджаныя сценкі канальчыкаў; выраўноўванню корцік-медуллярной асматычнага градыенту і блакадзе працы противоточно-множнага апарата нырак па канцэнтравання мачы нарастання нырачнай гіпаксіі за кошт здушэння внутрипочечный сасудаў ацёкам і шунтаванне крыві ў нырках некратычных змяненняў коркавага рэчывы нырак (кортикальный некроз), пры якіх высокая верагоднасць смерці хворых вышыні ОПН або развіцця далейшага Нефрасклероз і ХПН. Усё гэта суправаджаецца зніжэннем хуткасці клубочковой фільтрацыі, рэзкім прыгнётам канцэнтрацыйнай функцыі нырачных канальчыкаў, олигурией і гипостенурией. Пры вострай нырачнай недастатковасці ў дзяцей рознага ўзросту ў якасці вядучага выступаюць розныя этыялагічныя фактары. Так, у перыяд нованароджанасці асноўнае значэнне маюць гіпаксія або асфіксія плёну, пневмопатии, унутрычэраўныя інфекцыі, сэпсіс, трамбоз нырачных сасудаў, ва ўзросце ад 1 мес да 3 гадоў - Гус, першасны інфекцыйны таксікоз, ангидремический шок, ва ўзросце ад 3 да 7 гадоў - вірусныя ці бактэрыяльныя паразы нырак, атручвання, траўматычны і сэптычных шок, ва ўзросце 7-17 гадоў - сістэмныя васкулиты, гломерулонефріт, траўматычны шок. Прычыны вострай нырачнай недастатковасці Патагенез вострай нырачнай недастатковасці Патагенез развіцця праўдзівай ОПН працякае ў выглядзе 4 паслядоўных фаз (стадый): преданурической, анурической, полиурической і аднаўленчай. Преданурическую фазу ОПН можна разглядаць як стадыю першаснага ўздзеяння этыялагічных фактараў на нырку. У анурической стадыю па сутнасці адбываецца страта ныркамі іх гомеастатычных функцый: у крыві і тканінах затрымліваюцца вада, калій, метабаліты (у прыватнасці, аміяк, мачавіна, креатініна - так званыя «сярэднія» малекулы), прагрэсуе метабалічны ацыдоз. Залішняе назапашванне ў арганізме таксічных субстанцый прыводзіць да феномену урэміі - аміячным атручвання. Аднаўлення дыурэзу ў хворых з ОПН практычна заўсёды змяняецца стадыяй празмернага вылучэння мачы - поліўрыя. У гэты перыяд знікае нырачная вазоконстрикция, нармалізуецца пранікальнасць капіляраў клубочкам. Пры ацэнцы функцыі нырак варта ўлічваць, што дыурэз ў дзіцяці з'яўляецца сумай абавязковай і дадатковай страты вадкасці ныркамі. Пад абавязковым дыурэз разумеюць колькасць вадкасці, неабходнае для выканання ўсёй асматычнага нагрузкі, т. Е. Для экскрэцыі аб'ёму вылучаемай мачы ныркамі, якія працуюць у максімальным канцэнтрацыйным рэжыме. Пры гэтым максімальная осмолярность мачы у дарослага чалавека ў сярэднім складае 1400 мосм / л, у нованароджанага - 600 мосм / л, у дзіцяці да 1 года - 700 мосм / л. Такім чынам, чым малодшай дзіця, тым больш у яго аб'ём абавязковага дыурэзу. Так, для вылучэння 1 мосм / л дзіцяці груднога ўзросту патрэбен дыурэз, роўны 1,4 мл, даросламу - 0,7 мл. Значыць, пры адсутнасці арганічных пашкоджанняў нефрона зніжэнне дыурэзу не можа быць бязмежнай і абмяжоўваецца абавязковым, і наадварот, чым вышэй асматычны нагрузка, тым вышэй дыурэз. Для вызначэння осморегулирующей, канцэнтрацыйнай функцыі нырак неабходна вызначаць осмолярность мачы або карэлюе з ёй паказчык яе адноснай шчыльнасці. Для параўнання гэтых паказчыкаў Е. К. Цыбулькин і H. М. Сакалоў прапанавалі формулу: ОК = 26 х (АПМ + 6), дзе ОК - асматычны канцэнтрацыя мачы, АПМ - адносная шчыльнасць мачы. Патагенез вострай нырачнай недастатковасці Сімптомы вострай нырачнай недастатковасці ў дзяцей Вострая нырачная недастатковасць ў дзяцей не з'яўляецца самастойным сіндромам, а развіваецца як ускладненне якога-небудзь захворвання, таму яе клінічныя прыкметы цесна пераплятаюцца з сімптомамі асноўнага захворвання. Найбольш прыкметным і раннім сімптомам вострай нырачнай недастатковасці ў дзяцей з'яўляецца памяншэнне дыурэзу. Пры гэтым адрозніваюць абсалютную олигурию, якая не залежыць ад воднага рэжыму пацыента, і адносную, што назіраецца пры дэфіцыце вады ў арганізме. Першая з іх мае дачыненне да ОПН, другая - да ФПН. У шэрагу выпадкаў у хворага з ОПН анурыя можа адсутнічаць пры захаванні водовиделительной функцыі нырак, аднак пры гэтым аб'ём уводнай вадкасці заўсёды будзе істотна перавышаць аб'ём дыурэзу. Спалучэнне олигурии з гиперстенурия (АПМ 1,025) з'яўляецца паказчыкам ФПН або преданурической стадыі ОПН. Спалучэнне ж масла-Гурыі з гипостенурией сведчыць аб зніжэнні фільтрацыйнай і канцэнтрацыйнай здольнасці нырак, т. Е Аб сапраўднай ОПН. Даследаванне асадка мачы дазваляе выказаць здагадку назалагічных форму, якая прывяла да парушэння функцыі нырак. Так, гематурыі і протеинурия назіраецца пры ДВС-сіндроме або внутрикапиллярного пашкоджанні клубочкам. Наяўнасць ва ўляганні крупчастых і гиалиновых цыліндраў сведчыць аб гіпаксіі нырак. Лейкоцитурия (нейтрафільны) часта бывае пры вострым запаленьні нырак (піяланефрыце, апостематозном нефрыце). Ўмераная лимфоцитурия, еозинофилурия, протеинурия, цилиндрурия і микроеритроцитурия, як правіла, служаць адлюстраваннем развіцця алергічнага, абменнага або таксічнага тубулаінтэрсціцыянальны нефрыту. Азатэмія сведчыць аб парушэнні вылучальнай функцыі нырак і стан гамеастазу ў хворых дзяцей. Асноўным маркерам азатэмія з'яўляецца канцэнтрацыя креатініна і мачавіны. Падвышэнне ўтрымання креатініна ў крыві (у норме не больш за 0,1 ммоль / л) адлюстроўвае парушэнне менавіта нырак. Па креатініна крыві і мачы з улікам хвіліннага дыурэзу вызначаюць хуткасць клубочковой фільтрацыі (кліранс эндагеннага креатініна), якая пры ОПН ніжэй нармальнага паказчыка (75-110 мл / мін 1,73 м2). Канцэнтрацыя мачавіны (у норме 3,3-8,8 ммоль / л) адлюстроўвае не толькі стан вылучальнай функцыі нырак, але і адбываюцца ў арганізме дзіцяці катаболические працэсы, актывізуюцца пры сэпсісе, апёках, цяжкіх траўмах і т. Д Водна-электролітного дысбаланс ў хворых з ОПН праяўляецца павышэннем ўзроўню калію ў крыві да 7 ммоль / л і гипергидратацией (да анасарки, развіцця ацёку мозгу і лёгкіх). Канцэнтрацыя кальцыя ў крыві вызначаецца на ўзроўні ніжэй за 2,5 ммоль / л. Ўтрыманне натрыю часцей бывае ў межах нормы (135-145 ммоль / л) або адзначаецца тэндэнцыя да яго зніжэння, паколькі частка гэтага электраліта пераходзіць ўнутр клетак, замяшчаючы калій, а іншая свабодна выводзіцца з мочой. Апошняе абумоўлена рэзкім зніжэннем реабсорбцыю натрыю ў нырачных канальчыках за іх пашкоджання. Для олигоанурической стадыі ОПН характэрная гипоизостенурия - змяншэнне АПМ ( 1,005) і осмолярность мачы ( 400 мосм / л) ва ўсіх порцыях. ў хворых з ОПН ў крыві звычайна аказваецца метабалічны ацыдоз. преданурическая (пачатковая) стадыя вострай нырачнай недастатковасці ў дзяцей не мае асаблівай ?? характарыстыкі, а залежыць ад клінічных праяў таго захворвання, якое прывяло да вострай нырачнай недастатковасці. апорным пунктам дыягностыкі пачатковага перыяду ОПН з'яўляецца прагрэсавальная олигурия, тэмп развіцця якога можа быць розным: востры (характэрны для шоку) працягваецца 12-24 ч; сярэдні - 2-4 дня (характэрны для Гус) паступовы - 5-10 дзён, назіраецца пры шэрагу бактэрыяльных інфекцый (иерсиниоз, лептастыроз і інш.). олигоанурической стадыя доўжыцца 2-14 дзён і больш (па дадзеных даследаванняў, 22 дня з станоўчым вынікам хваробы). клінічная карціна вызначаецца сімптомамі асноўнага захворвання, а таксама ступенню гипергидратации, гиперкалиемии, узроўнем азатэмія і іншымі праявамі інтаксікацыі. ва ўсіх дзяцей ёсць прыкметы парушэння свядомасці і нервовай дзейнасці, звязаныя з ацёкам мозгу. рухальная актыўнасць хворых зніжана. скурныя пакровы бледныя, часам з жаўтлявым адценнем, магчымыя гемарагічныя высыпанні, радзей - расчесы з-за свербу. знешнія пакровы пастозных навобмацак. у першую чаргу ацякаюць твар, павекі, затым ацёк распаўсюджваецца на ніжнія канечнасці. магчыма навала свабоднай вадкасці ў брушнай паражніны, у Межплевральное прасторах. часам вызначаецца пах аміяку з рота. як правіла, дыхавіца, тахікардыя. пекла нават у дзяцей першых месяцаў жыцця можа стаць вышэй за норму, але часцей за адхіленні выяўленыя ў меншай ступені. магчымыя курчы, ўрэмічны каліт. у додиализном перыяд олигоанурической стадыі ў дзяцей рэгіструюцца анемія, часам тромбоцітопенія, гипонатриемия, прагрэсавальнае нарастанне азатэмія: узровень мачавіны дасягае 20-50 ммоль / л, креатининемия - 0,3-0,6 ммоль / л. магчымая гиперкалиемия ( 7,0 ммоль / л), небяспечная з прычыны кардиодепрессивного дзеяння гэтага электраліта. Значна (у 4-6 разоў больш за норму) павялічваецца канцэнтрацыя ў крыві «сярэдніх» малекул, з'яўляецца універсальным маркерам эндагеннай інтаксікацыі і нырачнай недастатковасці. Клінічныя сімптомы вострай нырачнай недастатковасці ў дзяцей, якія знаходзяцца на праграмным дыялізе, нівеліруюцца праз 2-3 дня. Памяншаецца азызлая сіндром, стабілізуецца функцыя сэрца, лёгкіх. Паступова распагоджваецца свядомасць, ліквідуюцца анемія, ацыдоз. Захоўваюцца млявасць, зніжэнне апетыту, бледнасць. Пры наяўнасці стрэсавых язваў ЖКТ можа з'явіцца страўнікавы або кішачны крывацёк з ускладненнем у выглядзе калапсу. Полиурическая стадыя ОПН праяўляецца паступовым павелічэннем дыурэзу. Колькасць мачы перавышае нармальны дыурэз ў некалькі разоў. У гэты перыяд магчыма развіццё дэгідратаціі, гипокалиемическое сіндрому ў выглядзе млявасці, метэарызму, мінучага парэзу канечнасцяў, тахікардыі, тыповых зменаў на ЭКГ. У дзяцей значна памяншаецца МТ, зніжаюцца эластычнасць і тургор тканін. Рухальная актыўнасць нізкая, апетыт у першыя дні паніжаны. ОПН ў гэты перыяд, як і ў фазу олигоанурии, застаецца нізкай (1,001-1,005). Вылучэнне з мочой натрыю, креатініна і мачавіны таксама рэзка памяншаецца, таму нярэдка ў пачатку полиурической стадыі даводзіцца праводзіць дыяліз для карэкцыі азатэмія і зніжэнне інтаксікацыі. У той жа час вылучэнне з мочой калію істотна ўзрастае, што заканамерна прыводзіць да гипокалиемии. У ўляганні мачы доўга захоўваецца падвышанае ўтрыманне лейкацытаў, эрытрацытаў, цыліндраў, што звязана з вылучэннем загінулых клетак канальцевого эпітэлія і рассмоктваннем міжтканкавай інфільтратаў. Працягласць полиурической стадыі складае ад 2 да 14 дзён. У гэты перыяд застаецца высокай верагоднасць смерці хворых з-за зніжэння імунітэту і магчымага далучэння ускладненняў у выглядзе пнеўманіі, інфекцыі мачавых шляхоў, сепсісу. З пераадоленнем гэтай крытычнай стадыі ОПН прагноз істотна паляпшаецца. Стадыя аднаўлення можа доўжыцца 6-12 месяцаў і больш. Паступова нармалізуецца МТ хворых, стан сардэчна-сасудзістай сістэмы і страўнікава-кішачнага гасцінца, паказчыкі аналізаў крыві і мачы. Аднак доўга захоўваюцца млявасць і хуткая стамляльнасць дзяцей, нізкая АПМ, схільнасць да никтурии. Гэта звязана з павольнай рэгенерацыяй эпітэлія нырачных канальчыкаў. Сімптомы вострай нырачнай недастатковасці Віды вострай нырачнай недастатковасці Дыягностыка вострай нырачнай недастатковасці ў дзяцей Апорнымі пунктамі дыягностыкі вострай нырачнай недастатковасці ў дзяцей служыць выяўленне зніжэнне дыурэзу ў спалучэнні з засмучэннямі ПЭО і азатэмія. Абавязковай умовай дакладнай дыягностыкі олигоанурии з'яўляецца катэтарызацыя мачавой бурбалкі. У мачы хворых праўдзівай, арганічнай ОПН аказваюцца наступныя змены: АПМ 20ммоль / л). У гэтых хворых назіраецца прыгнёт реабсорбцыю натрыю ў нырачных канальчыках. ФПН (або преренальная стадыя ОПН) суправаджаецца павелічэннем АПМ ( 1,025), ўтрымання мачавіны і канцэнтрацыйнага каэфіцыента, а таксама памяншэннем UNа (20ммоль / л).