Востры постстрептококковый гломерулонефріт ў дзяцей | iLive. Я жыву! Выдатна! :)

Востры постстрептококковый гломерулонефріт (востры гломерулонефріт, востры нефрыт, постинфекционным гломерулонефріт) - иммунокомплексное захворвання з дыфузным паразай нырак, пераважна клубочкам, узнікае праз 10-14 дзён пасля стрептококковой інфекцыі (ангіны, імпетыга, шкарлятыны , піядэрміі і інш.) і характарызуецца нефрытычны сіндромам. Коды па МКБ-10 N00. Востры нефрытычны сіндром. N00.0. Востры нефрытычны сіндром з нязначнымі гломерулярными парушэннямі. N04. Нефратычны сіндром. Эпідэміялогія вострага гломерулонефрытах ў дзяцей Захворванне на постстрептококковый гломерулонефрытах складае ў сярэднім 32,4 выпадку на 100 000 дзяцей. Большасць выпадкаў спарадычныя, эпідэмічныя ўспышкі ўзнікаюць рэдка. Зімой і вясной ўзнікнення постстрептококкового гломерулонефрытах асацыюецца з ВРВІ, летам і восенню - з піядэрміі. У апошнія дзесяцігоддзі ў развітых краінах адзначаецца зніжэнне частоты гломерулонефрытах да 10-15% усіх гломерулонефрытах, што звязана з паляпшэннем сацыяльна-эканамічных умоў. У якія развіваюцца краінах постстрептококковый гломерулонефріт - прычына 40-70% усіх гломерулонефрытах. Пік захворвання прыпадае на дашкольны і малодшы школьны ўзрост (5-9 гадоў), менш за 5% дзяцей пераносяць гломерулонефріт да 2-гадовага ўзросту. Постстрептококковый гломерулонефріт ў 2 разы часцей бывае ў хлопчыкаў. У апошнія гады ў Расіі павялічылася захворванне вострым постстрептококковый гломерулонефрытах, што звязана з павелічэннем частаты стрэптакокавай інфекцыі ў дзяцей з-за з'яўлення ўстойлівых штамаў да асноўных антыбактэрыйных прэпаратаў, якія выкарыстоўваюцца ў клінічнай практыцы. Класіфікацыя Клінічная класіфікацыя вострага гломерулонефрытах Прычыны вострага гломерулонефрытах ў дзяцей этыялагічных фактараў атрымоўваецца ўсталяваць у 80-90% выпадкаў вострага гломерулонефрытах і толькі ў 5-10% - хранічнага. Асноўныя этыялагічныя фактары вострага гломерулонефрытах Інфекцыйныя. Бактэрыі: бэта-гемалітычная стрэптакокі групы А, энтерококков, пнеўмакокі, стафілакокі, коринебактерии, клебсиеллы, сальманелы, мікоплазмы, иерсении, менінгакока. Вірусы гепатыту У, адру, Эпштэйна-Барр, Коксакі, краснухі, ветранай воспы, цітомегаловірус, радзей - вірус простага герпесу. Паразіты: плазмодыю малярыі, токсоплазмы, шистосомы. Грыбы: Кандіда. Неінфекцыйныя. Чужародныя вавёркі. Сыроваткі. Найбольш частая прычына развіцця вострага гломерулонефрытах ў дзяцей - перанесена стрептококковая інфекцыя, таму ва ўсіх даведніках вылучаюць востры постстрептококковый ГН. Часцей за ўсё за 1-3 тыдняў да вострага гломерулонефрытах дзеці пераносяць ангіну, фарынгіт, скурныя інфекцыі, радзей - шкарлятыну. Гэтыя захворванні выклікае бэта-гемалітычная стрэптакокі групы А, часцей за ўсё М-тыпу штамаў 1, 3, 4, 6, 12, 25, 49 пасля інфекцый верхніх дыхальных шляхоў, а таксама М-тыпу штамаў 2, 49, 55 пасля скурных інфекцый. Гэтыя тыпы называюць нефритогенными, з іх найбольш часта сустракаюцца штамы 12 і 49. Іншыя бактэрыяльныя антыгены выклікаюць захворванні радзей. Вірусныя антыгены становяцца прычынай развіцця вострага гломерулонефрытах ў дзяцей ў невялікім працэнце выпадкаў. Пры пункціонной біяпсіі знаходзяць антыгены вірусаў ў дэпазітах пры иммунофлуоресценции. Яшчэ меншую ролю ў этыялогіі ОГН гуляюць захворванні, выкліканыя найпростымі і грыбамі. Дазвалялася фактарамі могуць быць: астуджэнне, празмерная інсаляцыя, фізічная траўма. Пік захворвання вострым гломерулонефрытах ў дзяцей прыпадае на асенне-зімовы перыяд, пры нізкіх тэмпературах і падвышанай вільготнасці. Што выклікае востры гломерулонефріт? Патагенез вострага гломерулонефрытах У патагенезе вострага гломерулонефрытах ў дзяцей могуць быць вылучаныя два механізму: иммунокомплексный і неиммунокомплексний. Большасць сапраўдных гломерулонефрытах иммунокомплексные, пры гэтым растваральныя імунныя комплексы «антыген-антыцелы» адкладаюцца ў клубочкам. Імунныя комплексы могуць утварацца ў цыркуляцыі крыві - цыркулююць імунныя комплексы (ЦВК) - ці на месцы ў нырачнай тканіны. У аснове адукацыі ЦВК ляжыць ахоўны механізм, накіраваны на выдаленне антыгена. Ва ўмовах лішку антыгена ўзрастае прадукцыя антыцелаў, памер комплексаў павялічваецца, яны актывуюць комплемент і выдаляюцца з цыркуляцыі мононуклеарные фагоцитирующей сістэмай. Частка імунных комплексаў, якія не падпалі пад фагацытозу, заносіцца токам крыві ў ныркі і адкладаецца ў капілярах клубочкам, выклікаючы гломерулонефріт. Існуюць і іншыя фактары, якія прыводзяць да адкладу ЦВК: вялікая эндотелиальная паверхню капіляраў клубочкам; вялікі аб'ём крыві, якая праходзіць праз клубочкам; станоўчы электрычны зарад антыгена, так як на адмоўна зараджаных сценку клубочковой капіляраў адкладаюцца комплексы з станоўча зараджаным антыгенам. Иммунокомплексные гломерулонефрытах адрозніваюцца ў залежнасці ад лакалізацыі імунных комплексаў (ВК), класа імунаглабулінаў і наяўнасці ў нырачнай тканіны кампанентаў камлементу. Імунныя комплексы могуць утварацца і адкладацца ў нырцы ??рознымі шляхамі і ў розных структурах клубочкам: з цыркуляцыі (ЦВК), пры гэтым яны размяшчаюцца субэндотелиально і / або ў мезангии; І Да могуць быць сфармаваныя «in situ» антыцеламі да антыгенам клубочка або да антыгенам, якія не адносяцца да клубочковой базальной мембране. Пры гэтым І Да размяшчаюцца субэпителиально; гэта могуць быць зменены імунаглабуліны, а не імунныя комплексы. Напрыклад, адклады палімерных формаў імунаглабуліну А ў мезангии. Імунныя комплексы прыцягваюць у ачаг іх адклады клеткі запалення (нейтрофілов, манацыты, трамбацыты), якія вырабляюць провоспалительные цітокіны (ІЛ-1, ФНВ, ТФР-а). Цітокіны актывуюць назапашвання вазаактыўных субстанцый, што прыводзіць да пашкоджання, ўзнікненне расколін і павышэнне пранікальнасці базальных мембран. Нырка адказвае на пашкоджанне праліферацыі мезангиальных і эндотелиальных клетак. Развіваецца запаленчы інфільтрат. Пашкоджанне эндатэлю капіляраў прыводзіць да лакальнай актывацыі каагуляцыі і пристеночного тромбаўтварэння, звужэнне прасвету сасудаў. У выніку запалення ўзнікаюць гематурыі, протеинурия і парушэнні функцыі нырак. Развіваецца карціна вострага пролиферативного ГН, часцей з клінічнай карцінай ОНС. Пры неиммунокомплексних гломерулонефрытах развіваюцца клетачнай-апасродкаваныя імунныя рэакцыі. У гэтым выпадку вядучую ролю адводзяць узнікненню паталагічнага клона Т-лімфацытаў, які стымулюе гиперпродукцию лимфокинов, якія пашкоджваюць клубочак. Паталагічны клон Т-лімфацытаў можа як першасны дэфект або узнікаць пад уплывам такіх імунных комплексаў, ня лакалізуюцца ў клубочкам, але валодаюць здольнасцю актываваць паталагічны клон Т-лімфацытаў. Дысфункцыя Т-клетак спрыяе гиперпродукции вазаактыўных інтэрлейкіны. Аб'ектам ўздзеяння цітокіны служаць эпітэліяльныя клеткі клубочка, адказныя за сінтэз адмоўна зараджаных протеогликанов і сиалопротеин, якія ўваходзяць у склад клубочковой базальных мембран. Гэта прыводзіць да страты адмоўнага зарада на базальной мембране (БМ) і подоциты. Магчыма таксама непасрэдны ўплыў на БМ нейрамінідазы, виротоксина. Страта адмоўнага зарада на БМ і подоциты прыводзіць да селектыўнай страты вялікіх аб'ёмаў мелкодісперсного бялкоў (у асноўным альбумінаў). Выяўленая протеинурия служыць чыннікам развіцця клініка-лабараторнага сіндрому, званага Нефратычны (НС). Марфалогія вострага гломерулонефрытах Востры постстрептококковый гломерулонефріт ў дзяцей характарызуецца дыфузным эндокапиллярный пролиферативным працэсам. У клубочкам выяўленая праліферацыя мезангиальных і эндотелиальных клетак. Завесы капіляраў у клубочкам выглядаюць набраклыя, з патоўшчанымі сценкамі. Прасвет капіляраў звужаны. У першыя 4 тыдні захворвання на тэрыторыі клубочка прысутнічаюць клеткі запалення: нейтрофілов, эозінофілы, лімфацыты, макрофагов. Праліферацыі эпітэліяльных клетак мінімальная. Звужаецца і подкапсульных прастору. БМ патоўшчаныя або вытанчыліся, у іх выяўляюць парывы. Пры электроннай мікраскапіі бачныя вялікія дэпазіты ў форме грудкоў (ВК + З +), размешчаныя на ўнутранай або знешняй баку БМ і, радзей, ўнутры яе ў выглядзе глыбчатого адкладаў. Пры иммуногистологическое даследаванні ў дэпазітах вызначаюць кампаненты камлементу, розныя імунаглабуліны (у, М, А, Е), антыгены стрэптакокаў або іншыя антыгены. Марфалагічны варыянт вострага гломерулонефрытах з Нефратычны сіндромам часцей за ўсё ў дзяцей выяўляецца мінімальнымі зменамі. Іх называюць хваробай "малых ножак подоцитов». Светлавая мікраскапія не дазваляе выявіць паталогію. Толькі ўкараненне электроннай мікраскапіі дазволіла вывучыць змены ў подоциты. Пры электроннай мікраскапіі вызначаюць цяжкія змены подоцитов ў выглядзе дэфармацыі, зліцця і страты малых ножак на ўсім працягу сценкі капіляраў. Зліваючыся адзін з адным, малыя ножкі ўтвараюць нераўнамернай таўшчыні пласт, які пакрывае БМ. БМ застаецца неизменённой, захоўвае сваю структуру і таўшчыню. У клетках канальцевого эпітэлія выказана бялковая і тлушчавая дыстрафія. Гэта звязана з перагрузкай канальцевого эпітэлія масіўнай протеинурией і липидурией. Глюкакартыкоідныя тэрапія прыводзіць да нармалізацыі структуры подоцитов. Востры гломерулонефріт з нефрытычны сіндромам востры нефрытычны сіндром (ОНС) - класічнае праява вострага гломерулонефрытах. Часцей хварэюць дзеці школь-нага ўзросту ад 7 да 14 гадоў. ОНС развіваецца праз 1-6 тыдняў пасля перанесенай інфекцыі (часцей стрэптакокавай). У латэнтным перыядзе стан дзяцей застаецца здавальняючым. Нярэдка яны пачынаюць наведваць школу, але потым зноў наступае пагаршэнне: млявасць, недамаганне, зніжэнне апетыту. Асноўныя крытэрыі дыягназу вострага гломерулонефрытах з Нефратычны сіндромам: умераныя ацёкі пры нармальным узроўні бялку і альбуміна на фоне павышанага ОЦК артэрыяльная гіпертэнзія; мачавы сіндром ў выглядзе макра- або микрогематурии, протеинурия менш за 2 г / сут, неселективного характару. Пачатак захворвання можа быць бурным, вострым, з класічнай трыяда сімптомаў: ацёкі, артэрыяльная гіпертэнзія, Макрагематурыя. Дзеці скардзяцца на недамаганне, галаўны боль, млоснасць, ваніты, змяненне колеру мачы, памяншэнне яе колькасці. Ступень выяўленасці гэтых сімптомаў бывае розная. Радзей адбываецца паступовае развіццё захворвання з беднымі клінічнымі і лабараторнымі зменамі. Пры аглядзе заўсёды праяўляюць ацёкі стагоддзе, галёнкі, бледнасць скурных пакроваў ў выніку спазму сасудаў. Спазм сасудаў выражаны і на сятчатцы вочнага дна. Хворыя могуць скардзіцца на галаўны боль і боль у паясніцы, тлумачыцца расцяжэннем капсулы нырак у сувязі з іх ацёкам. Патагенез асноўных сімптомаў пры вострым нефрытычны сіндроме Ацёкі Ацёкі - адно з асноўных праяваў ОНС - узнікаюць у 60-80% хворых. Ступень выяўленасці можа вар'іравацца ў шырокіх межах: ад ацёкаў стагоддзе па раніцах да выяўленай азызласці асобы, галёнак, пярэдняй брушной сценкі. Вельмі рэдка, але могуць развівацца паражнінныя ацёкі гидроторакс, гидроперикард, асцыт. За перыяд нарастання ацёкаў хворыя могуць дадаць у вазе 2-5 кг. З'яўленне ацёкаў адбываецца паступова. Яны шчыльныя, маларухомыя. Механізм фарміравання ацёкаў: павелічэнне аб'ёму цыркулявалай крыві ў выніку зніжэння клубочковой фільтрацыі - гиперволемия; затрымка натрыю і вады (гиперальдостеронизм, павышэнне сакрэцыі АДГ) падвышаная судзінкавая пранікальнасць ў выніку гиалурони- дазной актыўнасці стрэптакока, выкіду гістаміна і актывацыі калликреин-кининовой сістэмы. Адукацыя перыферычных ацёкаў можна разглядаць як кампенсаторных механізм, так як частка вадкасці з сасудзістай-га рэчышча перамяшчаецца ў тканіны, памяншаючы гиперволемию, і гэта перашкаджае развіццю ускладненняў. З дэпаніраванню вадкасці можа быць таксама звязана павелічэнне печані і селязёнкі. Ацёкі звычайна лёгка купіраваць прызначэннем бессалявой дыеты і дыярэю палітычных прэпаратаў. Працягласць ацёкаў складае 5-14 дзён. Артэрыяльная гіпертэнзія артэрыяльная гіпертэнзія - адно з грозных сімптомаў вострага гломерулонефрытах (ОГН) - узнікае ў 60-70% хворых. Хворыя скардзяцца на галаўны боль, млоснасць, ваніты. Развіццё артэрыяльнай гіпертэнзіі адбываецца хутка. З ёй часцей за ўсё звязаны ўскладненні: эклампсия і вострая сардэчная недастатковасць. Артэрыяльная гіпертэнзія носіць сістолы-дыясталічны характар, але з вялікім уздымам сісталічнага ціску. Механізм артэрыяльнай гіпертэнзіі пры ОНС: гиперволемия, т. Е Павелічэнне аб'ёму цыркулявалай крыві (ОЦК), адбываецца ў сувязі з падзеннем клубочковой фільтрацыі, затрымкай вады і натрыю значна меншую ролю адыгрывае актывацыя рэнін-ангиотензин-. З-за таго, што асноўным механізмам развіцця артэрыяльнай гіпертэнзіі служыць гиперволемия, яна лёгка паддаецца лячэнню (бессалявая дыета, діуретікі), радзей ўзнікае неабходнасць у прызначэнні антыгіпертэнзіўнага прэпаратаў. Нельга ўводзіць прэпараты, якія павялічваюць ОЦК. Працягласць гіпертензіонном сіндрому - 7-14 дзён. Мачавы сіндром Олигурия - змяншэнне нармальнага дыурэзу на 20-50% нормы. Узнікае олигурия ў сувязі з падзеннем клубочковой фільтрацыі і падвышанай реабсорбцыю вады і натрыю, развіццём «антидиуреза» і павышэннем сакрэцыі АДГ. Адносная шчыльнасць мачы высокая. Олигурия ўзнікае ў першыя дні захворвання і працягваецца 3-7 дзён. Гематурыі - адно з галоўных праяў мачавога сіндрому - узнікае ў 100% хворых. Макрагематурыя выяўляюць у пачатку захворвання ў 60-80% хворых, яе выяўленасць паступова памяншаецца да 3-4-й тыдні. У пераважнай большасці хворых гематурыі цалкам спыняецца да 8-10-й тыдні, аднак у некаторых микрогематурия застаецца на працягу 6-12 мес. Гематурыі звязана з падвышанай пранікальнасцю БМ, яе разрывамі. У мачы з'яўляюцца дисморфичние эрытрацыты (зменены, няправільнай формы), што абумоўлена іх гломерулярные паходжанню. Могуць сустракацца таксама эрітроцітарным цыліндры. Протеинурия - адзін з вядучых прыкмет паразы нырак, ва ўсіх выпадках неабходна ўсталяваць сутачную страту бялку. У норме яна складае 100-200 мг / сут. Пры ОНС сутачная протеинурия вагаецца ў межах ад 1 да 2,5 г / сут. Бялок, губляецца з мочой, плазменнага паходжання і змяшчае дробныя і буйныя вавёркі, т. Е Протеинурия неселективным. Вядучым механізмам протеинурии служаць структурныя змены базальной мембраны (павелічэнне памераў часу, расколіны) і функцыянальныя змены (страта адмоўнага зарада). Протеинурия паступова памяншаецца да 2-3-й тыдню захворвання. Працяглая протеинурия да 1,5-2 г / сут - дрэнны прагнастычны прыкмета. Лейкоцитурия пры ОНС можа узнікаць у першы тыдзень захворвання і мае абактэрыяльнае прыроду. Яна тлумачыцца актыўным імунны запаленнем з прыцягненнем на 1-2-й тыдні ў ачаг запалення нейтрофілов, лімфацытаў, манацытаў. Цилиндрурия можа прысутнічаць (30-60%) у пачатковым перыядзе. Па сваёй структуры цыліндры - гэта тубулярный бялок (уропротеин Тамі-Хорсфалла) з уключэннем форменных элементаў, эпітэліяльных клетак, дэтрытам. Пры ОГН могуць з'яўляцца эрітроцітарным, зярністы цыліндры. Патагенез вострага гломерулонефрытах Сімптомы вострага гломерулонефрытах ў дзяцей Плынь ОНС, як правіла, цыклічнае, з паступовым памяншэннем клінічных і лабараторных паказчыкаў. Перш за ўсё, адбываецца знікненне клінічных сімптомаў, у першы тыдзень захворвання нармалізуюцца дыурэз, АТ, знікаюць ацёкі, зніжаецца канцэнтрацыя мачавіны і креатініна. Нармалізацыя колькасці камлементу адбываецца да 6-8-й тыдню, знікненне змяненняў асадка мачы адбываецца больш павольна. Макрагематурыя праходзіць праз 2-3 тыдняў, протеинурия - на працягу 3-6 мес, знікненне микрогематурии адбываецца на працягу года. Сімптомы вострага гломерулонефрытах Дыягностыка вострага гломерулонефрытах ў дзяцей Для пастаноўкі дыягназу, акрамя клінічнай карціны, вялікае значэнне мае лабараторная дыягностыка. У агульным аналізе крыві ў першыя дні захворвання можа быць дыягнаставана анемія, звязаная з гиперволемией, т. Е Анемія адносная. Могуць быць выяўленыя невялікі лейкацытоз і павелічэнне СОЭ. Этыялагічнай ролі стрэптакока пацвярджае падвышэнне канцэнтрацыі АСЛ-О, а таксама вісеў з зяпы і носа гемалітычная стрэптакока. Падвышэнне ўтрымання ЦРБ і серомукоида сведчыць аб запаленні, а павелічэнне колькасці ЦВК, імунаглабулінаў (G, М), зніжэнне канцэнтрацыі СА-кампанента камлементу сведчаць аб імунны яго характары. Колькасць агульнага бялку і альбуміна можа быць некалькі зніжана, а халестэрыну - падвышаны. У пачатковы перыяд пры олигурии магчыма павышэнне канцэнтрацыі мачавіны і креатініна пры высокім ўдзельнай вазе мачы расцэньваюць як нырачную недастатковасць вострага перыяду. Пры ультрагукавой дыягностыкі адзначаюць павелічэнне памераў нырак і парушэнні дыферэнцыявання структур.