Прыроджаны скаліёз: прычыны, сімптомы, дыягностыка, лячэнне | iLive. Я жыву! Выдатна! :)

Код па МКБ-10 M41. Скаліёз. Q76.3 Прыроджаны скаліёз, выкліканы заганай развіцця косткі. Перад хірургам звычайна ўзнікаюць тры праблемы: ідэнтыфікацыя прыроджанай анамаліі, перспектывы прагрэсавання дэфармацыі і лячэння скаліёзу. Што выклікае прыроджаны скаліёз? Найбольш часта сустракаюць скаліёз на глебе анамалій фарміравання пазванкоў. Да ліку такіх анамаліі адносяць клінаватыя пазванкі і полупозвонки. Прагрэсавання дэфармацыі пазваночніка залежыць ад такіх фактараў, як тып анамаліі, лакалізацыя і колькасць анамальных пазванкоў, наяўнасць (або адсутнасць) зліццё іх з суседнімі пазванкамі. Калі цела клінаватага пазванка (полупозвонки) асобна ад суседняга нармальна развітым міжпазваночнай дыска, то абодва пазванка маюць пласцінкі росту і, такім чынам, растуць з аднолькавай хуткасцю. Прынцыповае адрозненне паміж імі складаецца ў тым, што клінаваты пазванок спачатку дэфармаваны, больш за тое, у сілу дзеяння закона Hueler-Folkmann ступень дэфармацыі паступова нарастае. Наяўнасць пласцін росту прыводзіць да прагрэсаванню дэфармацыі пазваночніка ў цэлым і становіцца, такім чынам, найважнейшым прагнастычнай фактарам. Такі пазванок быў вызначаны І. А. Мовшович з'яўляецца актыўным. Калі анамальны пазванок злучаецца з адным ці абодвума суседнімі пазванкамі, прагрэсавання дэфармацыі становіцца дабраякасным. Такі клінаваты пазванок (падлозе пазванок) па I А. Мовшович вызначаюць як неактыўны. Другі важны фактар ??прагрэсавання дэфармацыі - колькасць анамальных пазванкоў. Калі клінаватых пазванкоў (полупозвонки) два ці больш і ўсе яны размешчаны з аднаго боку, гэта прагнастычныя неспрыяльны прыкмета. Калі ж анамальныя пазванкі размешчаны на процілеглых баках пазваночніка і падзеленыя хоць бы адным нармальным пазванком, прагноз прагрэсавання скаліёзу можа быць цалкам спрыяльным. Такія пазванкі называюць альтернирующий. Прыроджаны скаліёз другой групы - дэфармацыі на глебе анамаліі сегментацыі хрыбетніка. Гэтыя парушэнні сустракаюць на любым узроўні, але часцей за ўсё ў грудным аддзеле хрыбетніка. Блок можа фармавацца на любым працягу - як у пярэдняй, так і ў гарызантальнай плоскасці. Хуткасць прагрэсавання скаліёзу на глебе анамалій сегментацыі залежыць ад колькасці прыцягнутых у зону блока сегментаў і захаванасці пласцінак росту на выпуклай баку дэфармацыі. Прыроджаны скаліёз у самай цяжкай варыянце - III тып дэфармацый па класіфікацыі Winter (змешаныя анамаліі). Гэта скаліёз, у аснове развіцця і прагрэсавання якога ляжыць аднабаковы блакавання пазванкоў пры наяўнасці на супрацьлеглым баку (на ўзроўні блока) аднаго або некалькіх клінаватых пазванкоў. Спалучэнне двух тыпаў сколиозогенних анамалій ўзаемна ўзмацняе дзеянне кожнай з іх, што прыводзіць ўжо ў раннім узросце да катастрафічных наступстваў. Асобнае, хоць і нешматлікую, групу складае прыроджаны скаліёз на глебе множных анамалій развіцця, захапляльных практычна ўвесь хрыбетнік. У такіх хворых час няма ніводнага нармальна сфармаванага пазванка. Спадарожныя анамаліі вельмі часта. Да іх адносяць анамаліі галавы і шыі (расшчапленне неба і верхняй губы, дэфармацыю вушы, дэфармацыю ніжняй сківіцы, адсутнасць надгортанника, дэфіцыт VII і VIII пар чэрапных нерваў), тулава (прыроджаныя заганы сэрца, дэфармацыю грудзіны, адсутнасць лёгкія, трахеоезофагеальний свіршч, стрыктуры стрававода ), мочэвыводзяшчіх сістэмы, канечнасцяў. Як лечыцца прыроджаны скаліёз? Кансерватыўнае лячэнне скаліёзу Прыроджаны скаліёз не лечыцца кансерватыўнымі метадамі. Хірургічнае лячэнне скаліёзу Сведчанні да аператыўнаму ўмяшанню пры прыроджаных скаліёзе варта разглядаць у аспекце выяўленасці ўжо наяўнай дэфармацыі і перспектыў далейшага прагрэсавання. Апераваць варта ў тым узросце, у якім сведчанне ўмяшання не выклікаюць сумневаў, нават калі гэта вельмі ранні ўзрост (2-5 гадоў). Больш за тое, многія хірургі перакананыя ў тым, што лячэнне скаліёзу павінна пачынацца ў 3-гадовым узросце. Артапедычнае літаратура ўтрымлівае згадкі пра самыя розныя і шматлікіх умяшанняў, здольных змяніць натуральнае працягу прыроджанай сколиотической дэфармацыі. Лячэнне скаліёзу залежыць, акрамя ўсяго іншага, ад досведу хірурга і абсталяванне клінікі. Універсальнага метаду няма, але ў апошнія дзесяцігоддзі большасць ортопедов схіляюцца да неабходнасці переднезаднем стабілізацыі хрыбетнага слупа (360 fusion). Задні споидилодез без інструментара задні слондилодез без інструментара - лепшы метад пры дэфармацыях, якія выразна прагрэсуюць або маюць такую ??прыроду, што прагрэсаванне непазбежна, але ў той жа час настолькі рыгіднасць, што карэкцыя ўяўляецца нерэальнай. Класічны прыклад - аднабаковы несегментированный блок. Асноўныя прынцыпы аператыўнага ўмяшання такія. У зону спондилодеза варта ўключаць усю дугу скрыўлення плюс адзін сегмент краниальной і каудально, Заднія аддзелы пазванкоў неабходна агаліць максімальна шырока, то ёсць да вяршыняў папярочных атожылкаў. Фарміравання касцявога ложа павінна быць дбайным і ўключаць рэзекцыю сустаўных фасеток і поўную дэкартыкацыі задніх структур пазванкоў. Неабходна выкарыстоўваць вялікая колькасць трансплантаты. Фарміраванне блока патрабуе пасляаперацыйнай знешняй імабілізацыі. Выкарыстанне ў гэтых мэтах карэкціруючых гарсэтаў тыпу Milwaukee або гарсэтаў з галотракцией (для шыйна-грудных дэфармацый) дазваляе дасягнуць некаторай карэкцыі скаліёзу. Акрамя таго, выкарыстанне падобных прылад спрыяе нармалізацыі балансу тулава і фармаванню касцявога блока ва ўмовах, набліжаных да нормы з пункту гледжання біямеханікі хрыбетнага слупа. Lonstein et al. падкрэсліваюць, што вынікі задняга спондилодеза бел інструментара выдатныя, пакуль хірург разумее, што значную карэкцыю нельга лічыць асноўнай мэтай. Асноўная мэта - стабілізацыя, то ёсць прадухіленне прагрэсавання. Многія хірургі сцвярджаюць, што спондилодез маленькаму дзіцяці праводзіць нельга, так як гэта абмяжоўвае яго рост. Праўда, што сфармаваны блок пазванкоў не расце ў даўжыню з ростам хворага або расце павольней, чым у норме, але трэба памятаць, што пры прыроджаных скаліёзе блакаваная зона не мае патэнцый росту. Гэта прырода кароціць пазваночнік, а не хірург, у дзіцяці будзе даўжэй тулава пасля ранняга спондилодеза, калі гэтую аперацыю не адкладаць. Задні спондилодез з ужываннем інструментара Дадатак задняга спондилодеза металлоимплаптатами мае на мэце дамагчыся большай стабілізацыі пазваночніка, памяншае залежнасць ад якасці знешняй імабілізацыі, і таксама атрымаць больш значную карэкцыю дэфармацыі. Выкарыстанне з гэтай мэтай адцягваюць увагу Harrington звязана з павышаным рызыкай развіцця неўралагічных ускладненняў. Значна больш прывабна прымяненне CDI або яго аналагаў. Але любое ўмяшанне з выкарыстаннем металлоимплантатов патрабуе ўважлівага перадаперацыйнай даследаванні колькасці хрыбетнага канала, а таксама интраоперационного маніторынгу спіннога мозгу. Переднезаднем спондилодез Такое ўмяшанне аптымальна з пункту гледжання прыпынку прогрессиронания прыроджанага скаліёзу. Фарміраванне цыркулярнай (360) касцявога блока суправаджаецца разбурэннем пласцінак росту на выпуклай баку дугі і ўраўнаважвае абодва бакі хрыбетніка з пункту гледжання патэнцыі росту і, адпаведна, павелічэнне дэфармацыі. Выкананне вентрального спондилодеза ў хворых з прыроджаным скаліёзам мае асаблівасці. Першая асаблівасць - неабходнасць ідэнтыфікацыі анамальна развітых і размешчаных межпозвонковых дыскаў. Другая асаблівасць - анамальнае размяшчэнне і разгалінавання сегментарных сасудаў. Вентральный спондилодез мэтазгодная выконваць непасрэдна перад дорсальную, гэта значыць у ходзе аднаго наркозу. Переднезаднем епифизеоспондилодез Прынцыповае адрозненне ад папярэдняга ўмяшання складаецца ў тым. што епифизеоспондилодез не проста блакуе пазваночнік на пэўным працягу, але, спыняючы рост касцяной тканіны на выпуклай баку дэфармацыі, захоўвае яго на ўвагнутай баку. Епифизеоспондилодез паказаны маленькім дзецям ва ўзросце ад 1 года да 5 гадоў, калі прагрэсавання дэфармацыі пацверджана дакументальна, працягласць дугі невялікая, патэнцыі росту на ўвагнутай баку захаваны, а ўласна дэфармацыі уяўляецца чыста сколиотической - без выяўленага кифозирования або лордозирования. Аперацыя можа апынуцца эфектыўнай і ў хворых старэй 5 гадоў. Dubousset et at. прапанавалі схему планавання аперацыі зпифизеоспондилодеза залежнасці ад лакалізацыі анамаліі і яе характару. Можна ўявіць кожны пазванок як куб, які складаецца з чатырох частак (квадранце), кожная з якіх расце сіметрычна вакол хрыбетнага канала. Калі ж працэсы росту ідуць асіметрычна, што і адбываецца ў выпадку прыроджанай дэфармацыі пазваночніка, неабходна загадзя вызначыць, якія менавіта зоны запатрабуе блякаваньні для аднаўлення страчанай сіметрыі. Выкарыстанне четирёхквадрантной схемы дазваляе вырашыць, дзе менавіта (у гарызантальнай плоскасці) павінна фармавацца касцяны блок. Другі кампанент схемы Dubousset - вызначэнне працягласці спондилодеза па даўжыні хрыбетнага слупа. Калі выканаць епифизеоспондилодез толькі на ўзроўні анамальнага пазванка, гэта прывядзе толькі да стабілізуе эфект. Калі ж неабходна дасягнуць карэкцыі дэфармацыі ў ходзе працягваецца росту хрыбетніка, у зону епифизеоспондилодеза неабходна ўключаць вышэй і размешчаны ніжэй сегменты. Эксцизия полупозвонки Першая аперацыя такога роду апісана ў 1928 г. Royl, у далейшым яе выкарыстоўвалі многія хірургі. Па сутнасці эксцизия - вертебротомия на выпуклай баку скрыўлення, калі аперацыя не прывяла да фармавання блока на ўзроўні вертебротомии, яе можна лічыць няўдалай. Эксцизия полупозвонки звязаная з рэальнай рызыкай развіцця неўралагічных ускладненняў, так як прасвет хрыбетнага канала неабходна раскрыць спераду і ззаду. Паказанні да аперацыі дэфармацыя хрыбетніка на глебе адзінкавага полупозвонки. Вопыт паказвае, што выкананне яе без выкарыстання металаканструкцый, забяспечваюць кампрэсію на выпуклай баку дугі і тым самым смыканія пострезекционного клінаватага дэфекту, часта прыводзіць да Несращение касцяных паверхняў і прагрэсаванню дэфармацыі Аптымальны ўзрост выканання аперацыі - да 3 гадоў, хоць і ў больш старэйшым узросце яна можа апынуцца цалкам эфектыўнай. Пры паяснічных скаліёз епифизеоспондилодез выконваюць спераду і ззаду на выпуклай баку дэфармацыі з захапленнем ўзроўню полупозвонки і двух суседніх - краниальной і каудально, у грудным і грудопоясничного аддзелах пазваночніка ў сувязі з рызыкай згаданых вышэй ускладненняў варта ўключаць у зону інструментара па два пазваночных сегмента вышэй і ніжэй полупозвонки. Першы этап ўмяшання - выдалення цела полупозвонки. Доступ залежыць ад лакалізацыі анамаліі. Цела выдаляюць цалкам дашчэнту кораня дужкі. Разам з целам пазванка выдаляюць суседнія межпозвонковых дыскі і пласцінкі росту тэл сумежных пазванкоў. Е. В. Ульрых рэкамендуе выкарыстоўваць лакалізаваны корань дужкі для палягчэння ідэнтыфікацыі задніх аддзелаў анамальнага пазванка ў ходзе другога этапа ўмяшання. З гэтай мэтай у цэнтр падставы кораня дужкі укалваюць спіцу Кіршнера даўжынёй 6-8 см і праводзяць яе ў дорсальном кірунку праз мяккія тканіны і скуру спіны. Гэта дае хірургу выразны і надзейны арыенцір, які дазваляе скараціць час на пошукі неабходнай полудужки і не пашыраць без неабходнасці доступ. На месца рэзекаваць полупозвонки заключаюць аутотрансплантат, рану ўшываюць папластова. Другі этап - карэкцыя дэфармацыі і задні эпифизеолиз. Доступ - сярэдні. Поднадкостнично вылучаюць заднія аддзелы пазванкоў на выпуклай баку дугі на працягу трох сегментаў. Выдаляюць заднія структуры анамальнага пазванка, пасля чаго ўтворыцца, па сутнасці, дэфект, звернуты вяршыняй у бок увагнутасці дэфармацыі. Два гапліка CDI заводзяць за полудужки пазванкоў, размешчаных на межах гэтага дэфекту. Даўжыня стрыжня павінна быць менш адлегласці паміж гакамі да кампрэсіі. Стрыжань ўводзяць у гакі, зацягваюць гайку на адным з крукоў, з дапамогай контрактор гакі збліжаюць компримируется намаганням, і ў выніку чаго клінаваты пострезекционного дэфект ўстараняецца і дэфармацыя хрыбетніка выпраўляецца. Зацягваюць гайку на другім круку. Аперацыю завяршаюць заключэннем аутотрансплантатов на выпуклай баку дэфармацыі побач з інструментаром. Этапныя дистракции без спондилодеза Гэты тып аператыўнага лячэння распрацаваны для злаякасна прагрэсавальных формаў інфантыльнага і ювенільнага ідыяпатычнай скаліёзу. Прымяненне яго пры прыроджаных дэфармацыях абмежаваная досыць рэдкімі формамі, якія характарызуюцца мноствам анамалій па ўсёй працягласьці груднога і паяснічнага аддзелаў пазваночніка і спалучэнні з юным узростам пацыента і дастатковай мабільнасцю дэфармацыі. Одноэтапная рэзекцыя полупозвонки і карэкцыя дэфармацыі сегментарна інструментарыем (аперацыі Shono) Сведчанні - скаліёз падлеткаў на глебе адзінкавых полупозвонки грудной і грудопоясничный лакалізацыі, якiя не патрабуюць працягу спондилодеза ў нижнепоясничного аддзела хрыбетніка. Становішча хворага - на жываце. Агаляюць заднія аддзелы пазванкоў да вяршыняў папярочных атожылкаў, ідэнтыфікуюць полупозвонок. Яго асцюкаваты адростак, дужку і сустаўныя фасеткі рэзекуецца з захаваннем кораня дужкі і папярочнага атожылка. Гэтыя дзве структуры рэзекуецца пры ўмове спасылкі візуалізацыі спіннога мозгу (у грудным аддзеле адпаведнае полупозвонки peбpo падвяргаюць зксцизии працягу 3 см). Рэзекцыю цела полупозвонки пачынаюць ў падставы кораня дужкі і працягваюць цэнтральна да пярэдняй і вентральной еамикательних пласцінак. Выдаляць іх звычайна няма неабходнасці, так як пасля прыкладання компримируется намаганні на выпуклай баку дэфармацыі яны надламываются і мнуць, як пустая шкарлупіна яйка. Неабходна выдаліць тканіна міжхрыбтовых дыскаў і замыкалыя пласцінкі з абодвух бакоў ад полупозвонки. Рэзекцыя кораня дужкі і цела полупозвонки палягчаецца тым, што добра бачны спінны мозг зрушаны ў бок увагнутасці дэфармацыі. Наступны этап - імплантацыя шруб і гакаў ў адпаведнасці з перадаперацыйнага планавання. Неабходна забяспечыць кампрэсію па выпуклай баку дэфармацыі і дистракцию - па ўвагнутай. Перад карэкцыяй неабходна заключыць аутотрансплантат ў выглядзе габлюшкі паміж суседнімі пазванкамі ў які ўтварыўся пасля рэзекцыі дэфект, у адваротным выпадку могуць застацца пустаты. Першым імплантуюць стрыжань на выпуклай баку дугі, папярэдне сагнуўшы яго ў адпаведнасці з нармальным сагітальнага контуру хрыбетніка. На гэтым стрыжні гакамі або шрубамі развіваюць компримируется намаганні для змятых якiя зачыняюцца, пласцінак і смыканія трохкутнага пострезекционного дэфекту. Адначасова карэктуюць скаліёз і лакальны кифоз. Другі стрыжань імплантуюць на ўвагнутай баку дугі. Дистракция, аднак, павінна быць дазаванай каб пазбегнуць залішняга нацяжэння спіннога мозгу. Асноўная роля другога стрыжня - дадатковая стабілізацыя. На ўсім працягу дугі скрыўлення ажыццяўляюць задні спондилодез аутокостью. Пасцельны рэжым неабходна выконваць 1-2 дня. Імабілізацыі гарсэтам паказаная на 3 мес, Аперацыі пры парушэннях сегментацыі Скаліёз ў дзяцей малодшага ўзросту лечыцца з дапамогай выканання епифизеоспондилодеза. Бок і працягласць спондилодеза вызначаюць у адпаведнасці са схемай Dubousset. У старэйшых дзяцей і падлеткаў хірургічная тактыка, акрамя ўсяго іншага, прадыктавана наяўнасцю або адсутнасцю компенсаторной ПРОТИВОИСКРИВЛЕНИЙ. Аптымальна выканання переднезаднем спондилодеза з выкарыстаннем CDI, што дазваляе ў значнай ступені ліквідаваць компенсаторное ПРОТИВОИСКРИВЛЕНИЙ і тым самым нармалізаваць баланс цела. У цяжкіх запушчаных выпадках, і тым ліку і ў дарослых пацыентаў, можна выканаць клінаватую остеотомию блока. У ходзе аперацыі пазваночнік мэтанакіравана дэстабілізуецца, каб атрымаць неабходную карэкцыю. Рызыка ускладненняў ўзрастае прапарцыйна атрыманай карэкцыі. Згубленую стабільнасць неабходна неадкладна аднавіць на аперацыйным стале.